Саркома¶

Саркома — обобщённое название группы злокачественных опухолей, происходящих из соединительной, жировой, мышечной, костной и других мезенхимальных тканей, в отличие от карцином, развивающихся из эпителия. Саркомы составляют около 1 % всех злокачественных новообразований человека и характеризуются гематогенным (по кровеносным сосудам) путём метастазирования, ранним прорастанием в окружающие ткани и относительно высокой склонностью к рецидивам.

¶Классификация

Согласно Международной классификации болезней и гистологической типологии Всемирной организации здравоохранения, саркомы подразделяются на две большие группы.

¶Мягкотканные саркомы

Развиваются из мягких тканей — мышц, жировой ткани, фасций, сухожилий, сосудов, нервов. К основным типам относятся:

• Липосаркома — из жировой ткани; одна из самых частых сарком мягких тканей у взрослых.
• Лейомиосаркома — из гладкой мускулатуры (стенки сосудов, матки, желудочно-кишечного тракта).
• Рабдомиосаркома — из поперечно-полосатой мускулатуры; преимущественно детская опухоль.
• Фибросаркома — из фиброзной (соединительной) ткани.
• Ангиосаркома — из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов.
• Синовиальная саркома — из ткани, выстилающей суставные сумки (не связана с синовиальной тканью по происхождению).
• Гемангиоэндотелиома Капоши — сосудистая опухоль, ассоциированная с вирусом герпеса 8-го типа.

¶Костные саркомы

Развиваются из ткани костей и хрящей:

• Остеосаркома — из костной ткани; наиболее частая первичная злокачественная опухоль костей у детей и подростков.
• Хондросаркома — из хрящевой ткани; преимущественно у взрослых 40–60 лет.
• Саркома Юинга — агрессивная опухоль длинных трубчатых костей и мягких тканей, чаще у детей и молодых людей.

¶Эпидемиология

В России ежегодно регистрируется около 5–6 тысяч новых случаев сарком мягких тканей и порядка 2–3 тысяч случаев костных сарком. Пик заболеваемости мягких тканей приходится на возраст 50–70 лет, тогда как костные саркомы чаще диагностируются в детском и подростковом возрасте. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

¶Причины и факторы риска

Точные причины развития сарком не установлены. К известным факторам риска относятся:

• Генетические синдромы: ретинобластома, нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклинггаузена), синдром Ли-Фраумени, болезнь Педжета костей.
• Предшествующая лучевая терапия — риск саркомы повышается через 5–20 лет после облучения.
• Хронический лимфостаз (например, после удаления лимфоузлов при раке молочной железы) — фактор риска лимфангиосаркомы.
• Вирус герпеса 8-го типа — причина саркомы Капоши у людей с иммунодефицитом.
• Травмы и хроническое раздражение тканей (по некоторым данным).

¶Симптомы

Клинические проявления зависят от локализации и размера опухоли. Характерные признаки:

• безболезненное или слабоболезненное уплотнение в мягких тканях, постепенно увеличивающееся в размерах;
• ограничение подвижности в суставе при костных саркомах;
• патологические переломы костей;
• отёк и нарушение кровообращения при сдавлении сосудов и нервов.

¶Диагностика

Диагностика включает:

1. Инструментальные методы: рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия костей — позволяют определить локализацию, размеры и характер роста опухоли.
2. Биопсия — обязательный этап; только морфологическое исследование ткани опухоли подтверждает диагноз и определяет гистологический тип.
3. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование — уточняет тип саркомы и подбирает таргетную терапию.

¶Лечение

Основные методы:

• Хирургическое удаление с широким резецированием опухоли и окружающих тканей; при костных саркомах — с реконструкцией кости (эндопротезирование, костная пластика).
• Лучевая терапия — применяется до или после операции, а также как основной метод при неоперабельных опухолях.
• Химиотерапия — обязательна при остеосаркоме, саркоме Юинга, рабдомиосаркоме; при мягких тканях — по показаниям.
• Таргетная терапия и иммунотерапия — применяются при рецидивах и метастазах (например, ингибиторы тирозинкиназ при лейомиосаркоме).

¶Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа, стадии, локализации и возраста пациента. При остеосаркоме и саркоме Юинга на ранних стадиях выживаемость в течение 5 лет достигает 60–80 %. При мягких тканях прогноз хуже: выживаемость при I стадии превышает 80 %, тогда как при IV стадии снижается до 10–20 %. Высокая склонность к гематогенным метастазам (прежде всего в лёгкие и кости) определяет необходимость длительного наблюдения после лечения.

¶Интересные факты

• Саркома Капоши впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши в 1872 году у жителей Средиземноморья; в 1980-х годах заболеваемость резко возросла в связи с эпидемией СПИДа.
• Термин «саркома» происходит от греческого sarx — «плоть, мясо».
• Саркома Юинга названа в честь американского патолога Джеймса Юинга, описавшего её в 1921 году.

¶Источники

• Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ (2020).
• Клинические рекомендации МЗ РФ «Саркомы мягких тканей».
• Герасимов С. И. «Онкология» (учебник).
• Давыдов М. И., Аксель Е. М. «Статистика злокачественных новообразований в России».