Хондросаркома: злокачественная опухоль хряща¶

Хондросаркома — злокачественная опухоль, происходящая из хрящевой ткани. Относится к группе первичных опухолей костей и составляет, по разным оценкам, от 20 до 30 % всех злокачественных новообразований скелета, уступая по частоте лишь остеосаркоме. Характерная особенность — продукция опухолевыми клетками хрящевого матрикса. Заболевание чаще встречается у взрослых в возрасте 40–70 лет, тогда как у детей и подростков наблюдается редко.

¶История изучения

Хрящевые опухоли описывались в медицинской литературе с XIX века. Термин «хондросаркома» закрепился после работ немецких и французских патологов, разделивших доброкачественные хрящевые образования (хондромы) и их злокачественные аналоги. В XX веке с развитием рентгенологии, а затем компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также гистологии сформировалась современная классификация, основанная на степени злокачественности и локализации опухоли. Значительный вклад в систематизацию внесли онкологические центры, в том числе в России — НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина и НМИЦ травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова.

¶Классификация

Различают несколько форм хондросаркомы в зависимости от происхождения, локализации и гистологической картины.

¶По происхождению

• Первичная (de novo) — возникает в неизменённой кости, отличается более агрессивным течением.
• Вторичная — развивается из предшествующих доброкачественных образований: остеохондромы, энхондромы, а также при болезни Олье и синдроме Маффуччи.

¶По локализации

Наиболее часто поражаются:

Опухоль может возникать и в мягких тканях (экстраскелетная хондросаркома), что встречается значительно реже.

¶По степени злокачественности

Гистологически выделяют три степени (grade):

• I (низкая) — преобладание зрелого хряща, редкие митозы, медленный рост, низкий риск метастазирования.
• II (промежуточная) — умеренная клеточность, признаки атипии.
• III (высокая) — выраженная клеточная атипия, высокая частота метастазов, агрессивное течение.

Отдельно рассматривают редкие варианты: светлоклеточную, мезенхимальную и дедифференцированную хондросаркому, каждая из которых имеет особенности прогноза.

¶Клиническая картина

На ранних стадиях опухоль часто протекает бессимптомно. По мере роста появляются:

• тупая, постепенно усиливающаяся боль в области поражения;
• плотное образование, определяемое при пальпации;
• ограничение движений в близлежащем суставе;
• отёк мягких тканей;
• патологические переломы при значительном разрушении кости.

Болевой синдром нередко сохраняется в покое и в ночное время, что отличает злокачественный процесс от доброкачественного.

¶Диагностика

Диагностика строится на сочетании визуализации и морфологического исследования.

• Рентгенография — выявляет очаг деструкции кости, участки обызвествления хрящевого матрикса («хлопьевидный» или «кольцевидный» рисунок).
• КТ и МРТ — уточняют распространение опухоли в костномозговой канал и мягкие ткани, помогают планировать операцию.
• Биопсия — обязательный этап; материал получают при трепанобиопсии или открытой биопсии. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование подтверждает диагноз.
• Остеосцинтиграфия и ПЭТ — применяются для поиска метастазов, которые чаще всего обнаруживаются в лёгких.

¶Лечение

Основной метод — хирургическое удаление опухоли. Объём операции зависит от степени злокачественности и локализации:

• при опухолях низкой степени выполняют широкое иссечение с сохранением конечности;
• при высокозлокачественных формах может потребоваться ампутация или экзартикуляция;
• дефект кости замещают эндопротезом, ауто- или аллотрансплантатом.

Хондросаркома традиционно считается радио- и химиорезистентной, поэтому лучевая и системная терапия играют ограниченную роль. Они применяются при неоперабельных формах, метастатическом процессе или как паллиативное лечение. В последние годы изучаются таргетные препараты, в частности ингибиторы, воздействующие на сигнальные пути опухолевых клеток, однако их эффективность пока остаётся предметом исследований.

¶Прогноз

Прогноз определяется степенью злокачественности, размером опухоли и радикальностью операции. При локализованных формах низкой степени пятилетняя выживаемость достигает 80–90 %. При опухолях высокой степени и наличии метастазов показатели существенно ниже — 20–40 %. Рецидивы возникают при неполном удалении, поэтому важны длительное наблюдение и контрольные обследования.

¶Эпидемиология и факторы риска

Точные причины развития хондросаркомы не установлены. Среди предполагаемых факторов:

• предшествующие доброкачественные хрящевые опухоли;
• наследственные синдромы (Маффуччи, Олье);
• предшествующая лучевая терапия;
• возраст старше 40 лет.

Связь с курением и другими внешними канцерогенами для хондросаркомы выражена слабее, чем для ряда других опухолей.

¶Значение и современное состояние проблемы

Хондросаркома остаётся сложной задачей для онкоортопедии из-за устойчивости к нехирургическим методам лечения. Ключевые направления развития — ранняя диагностика, совершенствование методик органосохраняющих операций, разработка таргетных и иммунотерапевтических подходов. В России специализированную помощь оказывают федеральные онкологические и травматолого-ортопедические центры, где применяются эндопротезирование и реконструктивные технологии.

Источники: руководства по онкологии и онкоортопедии, классификации ВОЗ опухолей костей и мягких тканей, материалы НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина и НМИЦ травматологии и ортопедии им. Н. Н. Приорова, публикации в рецензируемых медицинских журналах.