Kell-антиген — что это в анализе крови¶
Kell-антиген — группа антигенов системы Kell, расположенных на поверхности красных клеток крови (эритроцитов) человека и определяющих индивидуальную принадлежность крови к одной из систем групп крови. Система Kell включает более 30 антигенов, из которых клинически значимыми считаются K (K1), k (K2), Kpa (K3), Kpb (K4), Jsa (K5), Jsb (K6) и Kp c (K7). Название системы происходит от фамилии первого пациента — Джона Келла, у которого в 1946 году была обнаружена антитело-реагирующая с антигеном K, вызвавшая гемолитическую болезнь новорождённых.
¶История открытия
Система Kell была открыта в 1946 году. Американский врач Луис Келл (Louis Kell) и его коллеги обнаружили у пациента с фамилией Келл (Kell) сыворотку, содержащую антитела, реагирующие с антигеном, не входящим ни в одну из известных на тот момент систем групп крови (ABO, Rh, MNS). Антиген получил обозначение K (по первой букве фамилии), а его антипод — k. В 1957 году был открыт антиген Kpa, а затем и остальные антигены системы. Всего к настоящему времени в системе Kell описано более 30 антигенов, что делает её одной из наиболее полиморфных систем групп крови после Rh и MNS.
¶Распространённость
Частота антигенов Kell существенно различается у разных этнических групп. Антиген K (K1) встречается у европейцев примерно у 9 % людей, у африканцев — менее 2 %, у азиатских популяций — около 0,1–0,5 %. Антиген k (K2) является «нормальным» антигеном у большинства популяций и присутствует почти у всех людей, не имеющих антигена K. Антиген Kpb (K4) также распространён широко — около 98–99 % европейцев. Антигены Jsa и Jsb, наоборот, чаще встречаются у афроамериканцев (Jsa — около 20 %), чем у европейцев (менее 1 %).
¶Клиническое значение
¶Гемолитическая болезнь новорождённых
Антигены системы Kell являются вторым по значимости (после Rh-системы) фактором риска развития гемолитической болезни новорождённых (ГБН). Антитела класса IgG против антигенов Kell могут проникать через плаценту и разрушать эритроциты плода, вызывая анемию, желтуху и, в тяжёлых случаях, водянку плода. Риск ГБН при несовместимости по Kell-системе ниже, чем при Rh-несовместимости, поскольку антиген K менее распространён, но последствия могут быть тяжёлее — анемия при Kell-ГБН часто бывает более выраженной.
¶Трансфузионная несовместимость
Пациенты, сенсибилизированные (иммунизированные) антигенами Kell (чаще всего антигеном K), могут получить гемолитическую реакцию при переливании несовместимой крови. По статистике, антитела против K — одни из наиболее часто выявляемых после анти-Rh(D) антител. Поэтому в ряде стран (включая Россию) донорская кровь перед переливанием обязательно проверяется на совместимость по Kell-системе, особенно для женщин детородного возраста.
¶Переливание крови и донорство
В России и ряде других стран стандартный набор определения группы крови при трансфузии включает определение антигенов ABO, Rh(D) и Kell. Доноры с антигеном K считаются ценными — их кровь используется для сенсибилизированных пациентов. Кровь доноров без антигена K (K-отрицательная) предпочтительна для женщин, которые могут в будущем беременеть, чтобы избежать риска развития антител.
¶Молекулярная биология
Ген, кодирующий Kell-антиген (KEL), расположен на хромосоме 7q34 и кодирует трансмембранный белок с молекулярной массой около 93 кDa. Kell-белок обладает свойствами цинк-зависимой эндопептидазы (семейство субтилизинов) и, предположительно, участвует в процессинге пептидов на поверхности эритроцитов. Полиморфизм антигенов определяется точечными мутациями в гене KEL. Антиген K отличается от антигена k одной аминокислотной заменой (Asn193Thr), что делает их аллельными вариантами одного гена.
¶Определение в лаборатории
Определение антигенов Kell проводится методами агглютинации с использованием моноклональных или поликлональных анти-K сывороток, а также методами гель-агглютинации, иммуноферментного анализа и молекулярно-генетического тестирования (ПЦР). В клинической практике определение Kell-фенотипа обязательно при обследовании беременных, доноров и пациентов, нуждающихся в повторных переливаниях крови.
Источники:
- Руководство по трансфузиологии (под ред. Н.М. Кузьмина)
- Международный атлас групп крови (International Society of Blood Transfusion)
- Медицинская энциклопедия, раздел «Системы групп крови»