Дефислез — инструкция по применению¶
Дефислез — торговое название лекарственного препарата, действующим веществом которого является дефислез (deferasirox), относящегося к группе хелатирующих соединений железа. Препарат применяется для хронической терапии повышенного содержания железа в организме (хронической перегрузки железом) у пациентов, получающих повторные переливания крови, а также при некоторых наследственных заболеваниях, сопровождающихся избыточным всасыванием железа. Дефислез относится к рецептурным препаратам и отпускается исключительно по назначению врача.
¶Состав и лекарственная форма
Действующее вещество препарата — дефислез (деферасирокс). Вспомогательные комполнители зависят от производителя и лекарственной формы, включают повидон, целлюлозу микрокристаллическую, лактозы моногидрат, магния стеарат и другие вещества.
Препарат выпускается в форме таблеток для приёма внутрь, покрытых оболочкой, в дозировках 125 мг, 250 мг и 500 мг. Существуют также диспергируемые таблетки, которые растворяются в воде перед приёмом — эта форма предназначена преимущественно для пациентов, испытывающих трудности с глотанием.
¶Фармакологическое действие
Дефислез является пероральным хелатирующим агентом с высокой избирательной связывающей активностью в отношении трёхвалентного железа (Fe³⁺). Препарат образует стабильный комплекс с железом, который затем выводится из организма преимущественно через кишечник (с калом) и в меньшей степени — с мочой.
Терапия дефислезом позволяет снизить общую нагрузку железом на органы-мишени — печень, сердце, эндокринные железы. Снижение уровня ферритина и насыщения трансферрина сопровождается уменьшением риска повреждения этих органов.
¶Показания к применению
Согласно инструкции по медицинскому применению, основными показаниями являются:
- хроническая перегрузка железом у пациентов старше 2 лет, получающих не менее 7 переливаний эритроцитарной массы в год (например, при талассемии, серповидноклеточной анемии, миелодиспластических синдромах и других хронических анемиях);
- хроническая перегрузка железом при наследственных гемохроматозах, когда терапия путём кровопускания невозможна или неэффективна;
- у взрослых пациентов с гепатитом С, гепатитом B или ВИЧ-инфекцией, у которых перегрузка железом подтверждена биопсией печени.
¶Способ применения и дозы
Таблетки принимают внутрь один раз в сутки, желательно в одно и то же время, за 30 минут до еды, запивая водой. Диспергируемые таблетки предварительно растворяют в небольшом объёме воды (около 50 мл) и выпивают полученную взвесь.
Рекомендуемая начальная доза для взрослых и детей старше 12 лет — 20 мг на кг массы тела в сутки. Детям 2–12 лет — 14–27 мг/кг в сутки в зависимости от степени перегрузки. Дозу корректируют каждые 4–6 месяцев на основании лабораторных показателей: уровня ферритина сыворотки и концентрации свободного железа в печени (по данным биопсии или неинвазивных методов).
Если через 6 месяцев терапии уровень ферритина снижается недостаточно, дозу увеличивают (максимально до 40 мг/кг в сутки). При развитии нежелательных реакций дозу снижают или делают перерыв в лечении.
¶Противопоказания
- повышенная чувствительность к дефислезу или вспомогательным компонентам;
- тяжёлая хроническая почечная недостаточность;
- тяжёлая печеночная недостаточность;
- возраст до 2 лет (для обычных таблеток);
- одновременное применение с другими хелатирующими препаратами (десфероксамин, деферипрон).
¶Побочные эффекты
Наиболее частые нежелательные реакции со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боль в животе, диарея, повышение активности печёночных трансаминаз. Возможны кожные высыпания, головная боль, транзиторное повышение креатинина сыворотки.
Сообщалось о редких, но серьёзных побочных эффектах: острой почечной недостаточности, синдроме Стивенса — Джонсона, токсическом эпидермальном некролизе, кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, нарушениях слуха и зрения. В связи с этим в ходе лечения необходим регулярный лабораторный контроль (общий анализ крови, функция почек и печени, слух и зрение — каждые 3–6 месяцев).
¶Особые указания
Пациентам с тяжёлыми сопутствующими заболеваниями почек, печени или сердца, а также пожилым людям терапия проводится под усиленным наблюдением. Дефислез не применяется одновременно с десфероксамином и деферипроном. В период лечения не рекомендуется управлять транспортными средствами, если препарат вызывает головокружение.
¶Хранение
Хранить при температуре не выше 30 °C, в оригинальной упаковке, в недоступном для детей месте. Срок годности указан на упаковке.
Источники: инструкция по медицинскому применению препарата Дефислез (данные Государственного реестра лекарственных средств РФ); клинические рекомендации по лечению наследственных и приобретённых нарушений обмена железа.