Ангиолипома почки¶

Ангиолипома почки — доброкачественная опухоль почечной паренхимы, относящаяся к группе мезенхимальных новообразований и состоящая из трёх типов тканей: зрелой жировой (адипозной), гладкомышечной и сосудистой (ангиоматозной). По данным патологоанатомических исследований, ангиолипома составляет около 0,3–3 % всех опухолей почек и чаще выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Опухоль преимущественно одиночная, односторонняя, локализуется в корковом слое почки, реже вовлекает мозговое вещество.

¶Эпидемиология

Ангиолипома почки встречается у лиц обоего пола, однако среди пациентов с диагностированными опухолями почки преобладают женщины (соотношение по разным данным от 2:1 до 4:1). Средний возраст выявления — 40–60 лет. Симптоматические ангиолипомы, как правило, крупнее и диагностируются позже, чем бессимптомные, обнаруживаемые случайно.

¶Этиология и патогенез

Точная причина развития ангиолипомы не установлена. Считается, что опухоль возникает в результате опухолевой трансформации периваскулярных эпителиоидных клеток (перцитов), которые способны дифференцироваться в жировые, гладкомышечные и эндотелиальные клетки. У части пациентов выявляется связь с туберозным склерозом (болезнью Бурневилля) — генетическим заболеванием, обусловленным мутациями генов TSC1 и TSC2. При туберозном склерозе ангиолипомы почек множественные и двусторонние, составляя часть классической триады признаков болезни наряду с аденомами сальных желёз и эпилепсией.

¶Классификация

По морфологическому составу выделяют:

• Типичные ангиолипомы — содержат все три компонента (жировая, мышечная и сосудистая ткани). Составляют подавляющее большинство случаев.
• Атипичные — жировая ткань представлена минимально или отсутствует, что затрудняет диагностику.
• Эпителиоидные — состоят преимущественно из эпителиоидных гладкомышечных клеток, редки и могут имитировать злокачественную опухоль.

По размерам различают малые (до 4 см), средние (4–7 см) и крупные (более 7 см) ангиолипомы. По клиническому течению — бессимптомные и симптоматические формы.

¶Клиническая картина

Малые ангиолипомы, как правило, не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии. Крупные опухоли (обычно более 4 см) могут проявляться:

• тупой болью в поясничной области;
• гематурией (примесью крови в моче) — при прорастании опухолью чашечно-лоханочной системы;
• пальпируемым образованием в животе;
• признаками разрыва опухоли — острой болью, геморрагическим шоком (редкое, но опасное осложнение).

¶Диагностика

¶Ультразвуковое исследование

На УЗИ ангиолипома обычно выявляется как гиперэхогенное образование коркового слоя почки с чёткими контурами. Высокая эхогенность обусловлена наличием жировой ткани. Метод не позволяет достоверно отличить ангиолипому от злокачественной опухоли при отсутствии типичного жирового компонента.

¶Компьютерная томография

КТ с внутривенным контрастированием — основной метод диагностики. Наличие жировой ткани в структуре опухоли (отрицательные значения плотности по шкале Хаунсфилда, −20…−100 HU) позволяет установить диагноз с высокой точностью. При атипичных ангиолипомах без жировой ткани КТ менее информативна.

¶Магнитно-резонансная томография

МРТ демонстрирует жировой компонент опухоли в режимах T1 и T2 с подавлением сигнала при применении жироподавляющих последовательностей. Метод особенно полезен при планировании хирургического лечения.

¶Биопсия

Пункционная биопсия почки при подозрении на ангиолипому применяется ограниченно из-за риска кровотечения и возможного распространения опухолевых клеток по пункционному каналу.

¶Лечение

¶Наблюдение

Пациентам с бессимптомными ангиолипомами менее 4 см рекомендуется динамическое наблюдение с контролем размеров опухоли (УЗИ или КТ каждые 6–12 месяцев).

¶Селективная эмболизация

Метод выбора при крупных симптоматических ангиолипомах и риске разрыва. Заключается в прекращении кровоснабжения опухоли путём эмболизации питающих артерий. Позволяет уменьшить размеры образования и снизить риск кровотечения.

¶Хирургическое лечение

Показано при опухолях более 4–7 см, симптоматическом течении, быстром росте или подозрении на злокачественность. Применяются:

• органосохраняющие операции (энуклеация, резекция почки) — предпочтительны при одиночных опухолях;
• нефрэктомия — при крупных опухолях или невозможности органосохраняющей техники.

¶Медикаментозная терапия

При множественных ангиолипомах у пациентов с туберозным склерозом применяются ингибиторы mTOR (эверолимус, темсиролимус), уменьшающие размеры опухолей.

¶Прогноз

Прогноз при ангиолипоме почки, как правило, благоприятный. Злокачественное перерождение крайне редко, описаны единичные случаи злокачественной ангиолипомы (ангиомиолипосаркомы). Основной риск связан с разрывом крупных опухолей и развитием профузного кровотечения.

¶Интересные факты

Ангиолипома почки впервые подробно описана в патологоанатомической литературе в начале XX века. Термин «ангиомиолипома» закрепился в 1950-х годах после работ, подтвердивших триаду составляющих опухоль тканей. В российской клинической практике ангиолипома почки остаётся одной из самых частых доброкачественных опухолей почек, выявляемых при профилактических обследованиях.

Источники:

• Клинические рекомендации «Опухоли почек» (Министерство здравоохранения Российской Федерации)
• Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей мочевыделительной системы и мужских половых органов (WHO Classification of Tumours, 2022)
• Лопаткин Н. А. (ред.). Урология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020
• Eble J. N. et al. World Health Organization Classification of Tumours: Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. — IARC Press, 2004