Заячья губа¶

Заячья губа — врождённый порок развития верхней губы, при котором наблюдается расщепление (раскол) ткани губы, иногда с переходом на альвеолярный отросток и твёрдое нёбо. Относится к числу наиболее распространённых врождённых пороков развития челюстно-лицевой области; по данным разных авторов, частота рождения детей с заячьей губой составляет от 1 до 2,5 случаев на 1000 новорождённых. Патология формируется в первые 8 недель беременности и приводит к нарушению смыкания губ, затруднению сосания, речи и, при сочетании с расщеплением нёба, — к нарушению формирования прикуса и слуха.

¶Этиология и патогенез

Верхняя губа человека формируется из четырёх эмбриональных зачатков: двух медиальных (внутренних) и двух латеральных (наружных). Между 4-й и 7-й неделей беременности медиальные отростки верхнечелюстных отростков срастаются между собой и с носовым отростком. Если сращение не происходит полностью, остаётся расщепление — заячья губа. Расщепление может быть односторонним или двусторонним, полным (с переходом на нос) или неполным.

К факторам риска относят:

• наследственную предрасположенность (при наличии патологии у одного из родителей риск возрастает в несколько раз);
• приём ряда лекарственных препаратов в первом триместре (противосудорожные, ретиноиды);
• воздействие алкоголя, никотина, радиации;
• острые инфекционные заболевания матери в первые недели беременности;
• дефицит фолиевой кислоты.

В большинстве случаев порок сочетается с другими аномалиями развития, поэтому детей с заячьей губой обследуют комплексно.

¶Классификация

По локализации выделяют:

• одностороннюю и двустороннюю формы;
• полную (расщепление захватывает всю толщу губы и альвеолярный отросток) и неполную (расщепление ограничено тканью губы);
• изолированную форму и сочетание с расщеплением нёба (так называемая волчья пасть).

По степени тяжести различают лёгкие, средние и тяжёлые формы, что определяется шириной расщепления и вовлечением костных структур.

¶Клинические проявления

Основной признак — видимый дефект ткани верхней губы, который может сопровождаться деформацией крыльев носа, уплощением носовой перегородки, смещением носового кончика в сторону поражения. При полных формах нарушается функция сосания: ребёнок не может плотно захватить грудь, быстро устаёт при кормлении, наблюдается недостаточная прибавка массы тела. При сочетании с расщеплением нёба возникает сообщение между ротовой и носовой полостью, что приводит к затеканию пищи в нос, нарушению речи (гнусавость) и повторным отитам из-за дисфункции слуховой трубы.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается визуально сразу после рождения; при необходимости проводят ультразвуковое исследование ещё во время беременности. Детей с заячьей губой обследуют у смежных специалистов — отоларинголога, офтальмолога, невролога, генетика — для выявления сопутствующих аномалий.

¶Лечение

Основной метод — хирургическая пластика. Сроки операции определяются состоянием ребёнка; в России и большинстве стран мира операцию выполняют в возрасте от 3 до 12 месяцев, когда масса тела и общее состояние позволяют перенести вмешательство под наркозом. Существует несколько хирургических техник (по Милларду, Лемперту, Пеану и другим), выбор которой зависит от формы и ширины расщепления. Задача операции — восстановить анатомию губы, мышечный контур, сформировать естественную форму крыла носа.

После пластики при необходимости проводят вторичные коррекции: ринопластику, пластику альвеолярного отростка, остеопластику костного дефекта, ортодонтическое лечение. Дети с сочетанными формами проходят длительную реабилитацию с участием логопеда, сурдолога, ортодонта. Речевая терапия начинается рано — с 2–3 лет, чтобы сформировать правильное произношение.

¶Прогноз

При своевременно выполненной пластике и комплексной реабилитации дети с заячьей губой догоняют сверстников в физическом и речевом развитии, ведут обычный образ жизни. Косметический результат операций в большинстве случаев оценивается как удовлетворительный или хороший. В России помощь таким детям оказывается в рамках системы перинатальной помощи; в ряде регионов действуют программы ранней диагностики и бесплатного хирургического лечения.

¶Интересные факты

В ряде культур исторически считалось, что дети с заячьей губой обладают особой удачливостью; в средневековой Европе к ним относились с суеверным уважением. В России в XIX веке хирурги уже выполняли первые попытки пластики губы, хотя систематическое лечение пороков развития челюстно-лицевой области началось лишь в XX веке.

¶Источники

• Терапевтическая стоматология детского возраста / под ред. Л. А. Дмитриевой. — М.: МИА.
• Ортодонтия / под ред. В. И. Селивановой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Клинические рекомендации «Врождённые пороки развития челюстно-лицевой области» (Минздрав России).
• Руководство по челюстно-лицевой хирургии / под ред. А. А. Кулакова.