Церебральный паралич¶

Церебральный паралич — группа необратимых двигательных расстройств, вызванных повреждением головного мозга в перинатальном периоде (с 28-й недели беременности до 7-го дня жизни ребёнка). Является ведущей причиной детской инвалидности: по данным Всемирной организации здравоохранения, в мире с церебральным параличом живут около 17 миллионов человек, а ежегодно диагноз ставят 2–3 из 1000 новорождённых. В России заболеваемость, по разным оценкам, составляет от 2 до 5 случаев на 1000 живорождённых.

¶Этиология и патогенез

Причиной повреждения мозга могут быть:

• Пренатальные факторы — внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус), гипоксия плода, гемолитическая болезнь плода, пороки развития мозга, воздействие токсических веществ.
• Перинатальные факторы — асфиксия при родах, родовая травма, недоношенность, низкая масса тела при рождении, внутричерепные кровоизлияния.
• Постнатальные факторы (до 2 лет) — менингиты, энцефалиты, черепно-мозговые травмы, сосудистые нарушения.

Повреждение нейронов и проводящих путей головного мозга приводит к нарушению регуляции мышечного тонуса и произвольных движений. Патологический процесс необратим и не прогрессирует: повреждение фиксировано, но вторичные осложнения (контрактуры, сколиозы) могут развиваться.

¶Классификация

По характеру двигательного дефекта выделяют:

По тяжести различают лёгкую, среднюю и тяжёлую формы; по распространённости — гемипарез, диплегию, тетрапарез.

¶Клинические проявления

Основные симптомы включают:

• нарушение двигательной функции — ограничение произвольных движений, патологические позы и движения;
• мышечные контрактуры и деформации скелета (сколиоз, подвывихи бедра, эквинус стопы);
• нарушение речи (дизартрия) и глотания;
• нарушение зрения (косоглазие, амблиопия) и слуха;
• эпилепсия (у 25–45 % больных);
• когнитивные нарушения — от лёгких задержек до тяжёлой умственной отсталости;
• нарушение функции тазовых органов;
• вторичные ортопедические осложнения.

Тяжесть состояния оценивают по шкале GMFCS (Глобальная система классификации функциональных возможностей), разработанной в 1990-е годы, которая выделяет пять уровней — от самостоятельного передвижения без ограничений до переносимости в кресле.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании неврологического осмотра, данных анамнеза (перинатальные факторы риска), нейровизуализации (МРТ головного мозга, нейросонография у новорождённых), электроэнцефалографии. Важную роль играет ранняя диагностика — признаки нарушений выявляются уже в первые месяцы жизни: задержка моторных навыков, нарушение мышечного тонуса, патологические рефлексы.

¶Лечение и реабилитация

Этиотропного лечения церебрального паралича не существует, поэтому терапия носит симптоматический и реабилитационный характер. Основные направления:

• Медикаментозная терапия — миорелаксанты (баклофен, тизанидин, ботулотоксин) для снижения спастичности, противосудорожные препараты.
• Хирургическое лечение — ортопедические операции (удлинение сухожилий, остеотомии), селективная дорзальная ризотомия (перерезка корешков спинного мозга при тяжёлой спастичности), имплантация баклофеновых помп.
• Реабилитация — лечебная физкультура, массаж, ортезирование, логопедическая работа, эрготерапия, верховая езда, плавание.
• Альтернативные методы — транскраниальная магнитная стимуляция, виртуальная реальность, роботизированная реабилитация.

¶Прогноз и социальная адаптация

Прогноз зависит от тяжести формы и своевременности реабилитации. При лёгких формах дети овладевают ходьбой и посещают общеобразовательные школы; при тяжёлых требуется постоянная помощь. В России помощь детям с церебральным параличом оказывают в системе медико-социальной экспертизы, реабилитационных центрах (например, Центр лечения детского церебрального паралича имени Л.С. Мнина в Москве), школах-интернатах. Законодательство РФ гарантирует инвалидам с детства льготы, технические средства реабилитации и бесплатную медицинскую помощь.

¶История

Термин «церебральный паралич» ввёл английский врач Уильям Литтл в 1862 году, описав связь между родовой асфиксией и двигательными расстройствами у детей. В 1897 году Зигмунд Фрейд предложил более широкую трактовку, включив в понятие поражения мозга, возникшие до родов. В 1950-е годы в СССР была создана система ранней реабилитации детей с церебральным параличом, связанная с работами И.А. Семёнова и А.В. Новиковой.