Слоновость как заболевание лимфатической системы¶

Слоновость (лимфедема, элефантиаз) — стойкое увеличение объёма конечностей или других частей тела, вызванное нарушением оттока лимфы и последующим разрастанием соединительной ткани. Относится к группе хронических лимфологических и сосудистых заболеваний. Название происходит от греческого «элефас» — слон: при запущенной форме конечность утолщается настолько, что напоминает ногу животного.

¶История и терминология

Термин «элефантиаз» применялся ещё в античной медицине. Гиппократ и Гален описывали утолщение конечностей, связывая его с «чёрной желчью». В 1863 году немецкий врач Вильгельм Вирхов связал заболевание с закупоркой лимфатических сосудов. В 1876 году шотландский хирург Уильям Банкрофт обнаружил в лимфатических узлах больных взрослых червей, что положило начало изучению паразитарной природы болезни. В русской медицинской литературе XIX века закрепился термин «слоновая болезнь», позже — «слоновость».

¶Причины и механизм развития

Основу заболевания составляет лимфостаз — застой лимфатической жидкости. Лимфа не возвращается в кровеносное русло, накапливается в тканях, вызывает отёк, а со временем — фиброз и склероз подкожной клетчатки.

Причины делят на две группы:

• Непаразитарные (неинфекционные): врождённая недостаточность лимфатических сосудов, удаление или повреждение лимфоузлов при операциях (например, после мастэктомии), лучевая терапия, опухоли, сдавливающие лимфопути, хроническая венозная недостаточность, травмы, ожирение.
• Паразитарные: поражение лимфатической системы нитевидными червями — филяриями. Заболевание называется филяриозом (вухерериоз, бругиоз) и передаётся через укусы комаров. Именно эта форма дала классическое название «элефантиаз».

¶Классификация

По происхождению выделяют:

По стадии различают обратимый отёк, плотный (необратимый) отёк и собственно слоновость с грубыми деформациями. По локализации чаще страдают нижние конечности, реже — руки, мошонка, половые органы, лицо.

¶Клиническая картина

В начале болезни появляется мягкий отёк, исчезающий после отдыха и поднятия конечности. Затем он становится плотным, кожа утолщается, теряет эластичность, собирается в складки. Прогрессируют трофические изменения: гиперкератоз, бородавчатые разрастания, изъязвления. Конечность увеличивается в объёме, нарушается её функция, больной испытывает тяжесть и ограничение подвижности. При филяриозной форме возможны лихорадка, воспаление лимфоузлов, аллергические реакции.

¶Диагностика

Применяются:

• осмотр и измерение окружности конечности;
• лимфосцинтиграфия — оценка оттока лимфы;
• ультразвуковое исследование сосудов и лимфоузлов;
• магнитно-резонансная и компьютерная томография;
• анализы крови на филярии (для паразитарной формы).

Дифференциальный диагноз проводят с венозным тромбозом, сердечными и почечными отёками, опухолями.

¶Лечение

Полное излечение развившейся слоновости затруднено; терапия направлена на остановку прогрессирования и облегчение состояния.

• Консервативное: компрессионный трикотаж, эластичное бинтование, ручной и аппаратный лимфодренажный массаж, физиотерапия, возвышенное положение конечности, лечебная физкультура.
• Медикаментозное: при филяриозе — противопаразитарные препараты; при отёках — диуретики, венотоники, антибиотики при вторичной инфекции.
• Хирургическое: удаление изменённых тканей, лимфовенозное шунтирование, пересадка лимфатических узлов, при выраженной слоновости мошонки — реконструктивные операции.

Важную роль играют снижение массы тела, уход за кожей, профилактика травм и инфекций.

¶Распространённость

Филяриозный элефантиаз встречается преимущественно в тропических и субтропических странах Африки, Азии, Южной Америки. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, риску заражения подвержены сотни миллионов человек. Непаразитарные лимфедемы распространены повсеместно и нередко связаны с онкологическими операциями. В России слоновость как массовое явление не встречается; регистрируются преимущественно непаразитарные формы.

¶Профилактика

Меры включают борьбу с комарами-переносчиками, массовую противопаразитарную терапию в эндемичных районах, раннее лечение лимфостаза, реабилитацию после операций на лимфатической системе, контроль массы тела и своевременное обращение к врачу при стойких отёках.

¶Значение и прогноз

Слоновость — хроническое прогрессирующее заболевание, снижающее качество жизни и трудоспособность. При раннем выявлении и систематическом лечении удаётся замедлить развитие и сохранить функцию конечности. Запущенные формы требуют хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Источники: Большая медицинская энциклопедия; материалы Всемирной организации здравоохранения по лимфатическим филяриозам; руководства по сосудистой хирургии и лимфологии.