Синдром Жильбера и военная служба¶
Синдром Жильбера (синоним: непрогрессирующая семейная непигментарная желтуха, доброкачественная семейная гипербилирубинемия) — генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, проявляющееся периодическим повышением его уровня в крови за счёт неконъюгированной (свободной) фракции. Синдром относится к числу наиболее распространённых наследственных заболеваний: по различным оценкам, он выявляется у 2—10 % населения планеты. В России призывников с этим диагнозом интересует прежде всего вопрос о возможности прохождения военной службы.
¶Этиология и патогенез
Заболевание связано с мутацией гена UGT1A1, кодирующего фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазу, который отвечает за связывание (конъюгацию) непрямого билирубина в печени. При дефиците активности фермента свободный билирубин накапливается в крови, что и обусловливает клинические проявления.
Наследование аутосомно-рецессивное. Наиболее частый вариант — наличие семи тимин-адениновых динуклеотидов в промоторе гена вместо шести (вариант UGT1A1*28), что снижает экспрессию фермента примерно вдвое.
¶Клиническая картина
Основной симптом — желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых, обычно непостоянное. Провоцирующими факторами служат:
- голодание, строгие диеты, снижение массы тела;
- физическое и эмоциональное перенапряжение;
- инфекционные заболевания;
- приём ряда лекарственных средств;
- недосыпание, инсоляция.
Между приступами пациенты, как правило, жалоб не предъявляют. Заболевание не сопровождается поражением печени, не прогрессирует и не влияет на продолжительность жизни. Диагноз подтверждается генетическим исследованием и пробой с голоданием (снижением калорийности рациона до 400 ккал/сут в течение 48 часов), сопровождающейся ростом уровня непрямого билирубина.
¶Синдром Жильбера и военная служба в России
¶Правовая основа
Порядок медицинского освидетельствования граждан при призыве на военную службу регулируется:
- Федеральным законом от 28.03.1998 № 53-ФЗ «О воинской обязанности и военной службе»;
- Положением о военно-врачебной комиссии (утв. постановлением Правительства РФ от 04.07.2013 № 565);
- Расписанием болезней — перечнем заболеваний, служащих основанием для освобождения от призыва, отсрочки, ограничения годности к военной службе или признания негодным.
¶Категория годности
Синдром Жильбера не включён в Расписание болезней как отдельное заболевание. Основная норма, к которой относят таких призывников, — пункт «б» статьи 59 Расписания болезней, предусматривающий ограничение годности к военной службе при хронических заболеваниях внутренних органов с незначительными нарушениями функций.
Практика военно-врачебных комиссий (ВВК) складывается следующим образом:
- Призывник с подтверждённым диагнозом «синдром Жильбера» обычно получает категорию годности «Б-3». Такая категория не освобождает от службы, но ограничивает перечень родов войск: как правило, это части связи, инженерные подразделения, автомобильные войска и ряд других, где нагрузки считаются умеренными.
- Категория «Б-4» (наиболее мягкие ограничения) возможна при отсутствии частых обострений.
- Категория «В» (ограниченно годен, освобождение от призыва с зачислением в запас) присваивается редко — только при тяжёлых, часто повторяющихся обострениях с документально подтверждённой динамикой и сопутствующей патологией.
- Категория «Д» (не годен) при изолированном синдроме Жильбера не устанавливается.
¶Практические рекомендации призывникам
Для получения корректной категории годности рекомендуется:
- заблаговременно пройти обследование: общий и биохимический анализ крови с определением фракций билирубина, УЗИ органов брюшной полости, консультация гастроэнтеролога или гепатолога;
- оформить медицинскую документацию, подтверждающую диагноз и динамику заболевания;
- на заседании ВВК настаивать на внесении записи о синдроме Жильбера в протокол и обосновании категории годности соответствующими медицинскими данными.
При несогласии с решением комиссии законодательством предусмотрено право на обжалование — в том числе через суд.
¶Особенности прохождения службы
Призывники с синдромом Жильбера, получившие категорию «Б-3» или «Б-4», проходят службу на общих основаниях, однако им следует учитывать провоцирующие факторы: чрезмерные физические нагрузки, голодание, дефицит сна. В воинских частях предусмотрены порядок питания и распорядок дня, как правило, исключающие подобные воздействия. При появлении выраженной желтухи военнослужащий вправе обратиться в медицинскую часть части (военный госпиталь) для обследования и лечения.
¶Синдром Жильбера у женщин
Женщины с этим диагнозом призыва на военную службу не подлежат в силу закона: с 2014 года в России женщины не призываются на военную службу по общему правилу (за исключением определённых медицинских и фармацевтических специальностей). Для них синдром Жильбера имеет значение в контексте акушерской практики: заболевание может усиливаться во время беременности, однако само по себе не является противопоказанием к вынашиванию.
¶Прогноз
Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. Заболевание не влияет на продолжительность жизни и не приводит к тяжёлым осложнениям. Ограничения, связанные с военной службой, носят функциональный характер и обусловлены необходимостью исключить провоцирующие факторы, а не тяжестью самого заболевания.
Источники:
- Расписание болезней (приложение к Положению о военно-врачебной комиссии, постановление Правительства РФ от 04.07.2013 № 565)
- Федеральный закон «О воинской обязанности и военной службе» от 28.03.1998 № 53-ФЗ
- Клинические рекомендации Минздрава России «Доброкачественные гипербилирубинемии»
- Справочник по гастроэнтерологии и гепатологии (российские учебные пособия)