Открыть сервисСервис
Главная → Блог → Неходжкинская лимфома: виды и лечение

Неходжкинская лимфома: виды и лечение

Неходжкинская лимфома — это обширная группа злокачественных новообразований лимфатической системы, возникающих из лимфоцитов (B- или T-клеток) и отличающихся от лимфомы Ходжкина отсутствием специфических клеток Березовского — Штернберга в биоптате. Заболевание относится к гемобластозам и может поражать лимфатические узлы, селезёнку, костный мозг, а также экстранодальные органы — желудок, кожу, центральную нервную систему. Термин объединяет десятки нозологических форм, различающихся по гистологии, молекулярно-генетическим особенностям, клиническому течению и прогнозу.

История изучения

Первые описания лимфатических опухолей относятся к XIX веку. В 1832 году английский врач Томас Ходжкин описал особую форму поражения лимфоузлов, которая позднее была названа его именем. Долгое время все остальные лимфомы обозначались как «неходжкинские» — по остаточному принципу. Систематизация началась во второй половине XX века: в 1966 году появилась классификация Раппапорт, в 1982 году — рабочая формулировка (Working Formulation), а в 1994 году — REAL-классификация. Современная ВОЗ-классификация (пересмотр 2016 и 2022 годов) учитывает не только морфологию, но и иммунофенотип, цитогенетические и молекулярные маркеры.

Эпидемиология

Неходжкинские лимфомы занимают одно из ведущих мест среди гемобластозов. В России ежегодно регистрируется несколько десятков тысяч новых случаев; заболеваемость растёт с возрастом, пик приходится на 60–70 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин. В структуре онкологической заболеваемости в РФ лимфомы составляют около 4–5 % от всех злокачественных новообразований. Отмечается устойчивый рост заболеваемости в течение последних десятилетий, что связывают как с улучшением диагностики, так и с влиянием внешних факторов.

Классификация

По происхождению клеток выделяют B-клеточные (около 85 % случаев), T-клеточные и NK-клеточные лимфомы. По течению различают индолентные (медленно растущие) и агрессивные формы. Основные группы:

  • B-клеточные: диффузная крупноклеточная B-лимфома (наиболее частый агрессивный вариант), фолликулярная лимфома, лимфома из клеток мантии, лимфома маргинальной зоны, лимфома Беркитта, хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов.
  • T-клеточные: периферическая T-клеточная лимфома, ангиоиммунобластная, грибовидный микоз, анапластическая крупноклеточная лимфома.
  • NK-клеточные: экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа.

Факторы риска и причины

Точные причины большинства случаев не установлены. Среди известных факторов:

Симптомы

Клиническая картина вариабельна. Типичные проявления:

  • безболезненное увеличение лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых);
  • общие симптомы интоксикации — лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела (так называемые B-симптомы);
  • слабость, кожный зуд, снижение аппетита;
  • при поражении внутренних органов — боли, нарушение функции соответствующей системы;
  • при вовлечении костного мозга — анемия, тромбоцитопения, инфекционные осложнения.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании биопсии лимфатического узла или поражённого органа с гистологическим, иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим исследованием. Дополнительно проводятся:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ);
  • трепанобиопсия костного мозга;
  • общий и биохимический анализ крови, определение ЛДГ, β2-микроглобулина;
  • исследование спинномозговой жидкости при подозрении на поражение ЦНС.

Стадия определяется по системе Ann Arbor (I–IV), учитываются также наличие B-симптомов и массивность опухолевого поражения.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от гистологического варианта и стадии. Основные методы:

  • Химиотерапия. Для агрессивных B-лимфом стандартом является схема R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон).
  • Иммунотерапия. Моноклональные антитела (ритуксимаб, обинутузумаб), ингибиторы контрольных точек, CAR-T-терапия при рефрактерных формах.
  • Лучевая терапия. Применяется при локализованных стадиях и как паллиативное лечение.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Показана при рецидивах и высокоагрессивных вариантах.
  • Таргетная терапия. Ингибиторы BTK (ибрутиниб) при лимфоме из клеток мантии, ингибиторы BCL-2 (венетоклакс).

В России лечение проводится в специализированных гематологических центрах, в том числе в НМИЦ гематологии, НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина, региональных онкодиспансерах. Доступность современных препаратов регулируется программами государственных гарантий и клиническими рекомендациями Минздрава.

Прогноз

Прогноз зависит от типа лимфомы, стадии, возраста и общего состояния пациента. Индолентные формы могут существовать годами без лечения, агрессивные — требуют немедленной терапии. Пятилетняя выживаемость при диффузной крупноклеточной B-лимфоме достигает 60–70 %, при фолликулярной — выше, при некоторых T-клеточных вариантах — ниже. Международный прогностический индекс (IPI) учитывает возраст, стадию, уровень ЛДГ, число экстранодальных поражений и общий статус.

Профилактика и реабилитация

Специфической профилактики не существует. Меры сводятся к контролю над иммунодефицитными состояниями, своевременному лечению инфекций, ограничению контакта с канцерогенами. Реабилитация включает наблюдение у гематолога, вакцинацию, коррекцию иммунных нарушений, психологическую поддержку.

Источники: клинические рекомендации Минздрава РФ по лимфомам, классификация ВОЗ гемопоэтических опухолей, материалы НМИЦ гематологии, публикации Российского общества онкогематологов.

Похожие материалы

Заметили ошибку или не согласны с информацией в статье? Напишите нам support@bfometr.ru