Липедема: причины, симптомы и лечение¶

Липедема — хроническое заболевание, характеризующееся симметричным накоплением жировой ткани преимущественно в нижних конечностях, часто с вовлечением нижней части живота и рук. Заболевание почти исключительно поражает женщин, манифестирует обычно в пубертатном периоде, при беременности или на фоне гормональных изменений. В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) липедема отнесена к коду E65–E68 (нарушения жировой ткани), в МКБ-11 выделена в отдельную нозологическую единицу.

¶Этиология и патогенез

Точные причины липедема не установлены. Основная гипотеза связывает заболевание с гормональными факторами: практически все пациентки — женщины, а дебют часто совпадает с пубертатом, беременностью, началом приёма гормональных контрацептивов или менопаузой. Предполагается роль наследственной предрасположенности — описаны семейные случаи.

Патогенез включает несколько звеньев:

• Нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости капилляров приводит к выходу жидкой части крови в интерстиций, что провоцирует лимфостаз и отёк.
• Дисфункция лимфатической системы. Лимфатические сосуды не справляются с избыточной интерстициальной жидкостью, формируется лимфедема вторичного характера.
• Воспаление и фиброз. Хроническое воспаление жировой ткани приводит к замещению её соединительной тканью, что объясняет плотность жировых отложений при пальпации.
• Гипертрофия адипоцитов. В отличие от общего ожирения, при липедеме число жировых клеток не увеличивается, а возрастает их размер.

¶Клиническая картина

Классические признаки липедема:

• Симметричное увеличение объёма бёдер, голеней и стоп с чёткой границей на уровне лодыжек — стопы, как правило, не поражены («симптом манжеты»).
• Болезненность при пальпации и лёгкое прикосновение, спонтанные боли в ногах.
• Склонность к лёгким синякам даже от незначительных травм.
• Ощущение тяжести в ногах, быстрая утомляемость.
• Отёк, не уменьшающийся после ночного отдыха (в отличие от венозной недостаточности).
• Диспропорция между талией и бёдрами — типичная «груша» или «двойная дисковидная» фигура.

Заболевание прогрессирует стадийно. По классификации Хейсе-Вольфарта выделяют три стадии:

На поздних стадиях возможно присоединение лимфедемы, венозной недостаточности, лимфатических фистул и контрактур в коленных суставах.

¶Диагностика

Диагноз ставится клинически. Ключевые критерии:

• Женский пол, симметричность поражения, отсутствие вовлечения стоп.
• Отсутствие пitting-отёка (ямки после надавливания) на ранних стадиях — в отличие от венозной и лимфатической недостаточности.
• Болезненность жировых отложений.
• Отсутствие эффекта от стандартного снижения массы тела.

Инструментальные методы (УЗИ, лимфосцинтиграфия, МРТ) применяются для дифференциальной диагностики с лимфедемой, варикозной болезнью, хронической венозной недостаточностью и липоматозом.

¶Лечение

¶Консервативная терапия

Основа лечения — компрессионная терапия. Компрессионный трикотаж 2–4 класса компрессии, носимый ежедневно, помогает уменьшить отёк и замедлить прогрессирование. Дополняется:

• Ручной лимфодренажный массаж — мягкая техника, направленная на отток лимфы.
• Аппаратная пневмокомпрессия — прерывистое давление на конечности.
• Лечебная физкультура и плавание — улучшение венозного и лимфатического оттока.
• Нормализация питания — дефицит калорий не уменьшает липедематозные отложения, но замедляет прогрессирование заболевания и снижает общую массу тела.

¶Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной терапии применяют:

• Липосакцию — тумесцентную (по Кляйну) или водоструйную (Waterjet). В отличие от косметической липосакции, при липедеме удаляют глубокий жир, минуя лимфатические сосуды. Операция уменьшает объём конечностей, снижает болезненность и улучшает качество жизни, но не избавляет от необходимости компрессии.
• Липэктомию — иссечение избытков кожи и фиброзной ткани при III стадии.

¶Что не работает

Диеты и физические нагрузки, эффективные при общем ожирении, не устраняют липедематозные жировые отложения — это подтверждённый клинический факт. Именно поэтому пациентки с липедемой часто годами безуспешно худеют, не получая результата в проблемных зонах.

¶Прогноз

Липедема — хроническое заболевание, полного излечения не существует. При ранней диагностике и регулярной компрессионной терапии прогрессирование замедляется, качество жизни существенно улучшается. Без лечения возможен переход к лимфостатическим осложнениям, инвалидизации и тяжёлым нарушениям подвижности.

¶Интересные факты

• Липедема описана в медицинской литературе с 1940-х годов, но до сих пор остаётся недостаточно изученным заболеванием — во многих странах диагноз ставится редко.
• В 2018 году липедема получила отдельный код в МКБ-11, что стало признанием заболевания самостоятельной нозологией.
• Заболевание часто путают с ожирением, лимфедемой или «тяжёлыми ногами», из-за чего пациентки годами не получают адекватной помощи.

¶Источники

• МКБ-11 (Всемирная организация здравоохранения).
• Wollina U., Heinig B. Lipedema — a frequently overlooked disease with characteristic clinical signs.
• Basta F. et al. Lipedema: a frequently overlooked disease.
• Рекомендации Венозного общества и Лимфологического общества России.