Квашиоркор — белковое голодание¶

Квашиоркор — тяжёлая форма белково-энергетической недостаточности, развивающаяся при резком дефиците белка в рационе при относительно достаточном поступлении калорий. Термин происходит от слов на языке ган (народ акан в Гане): «kwaashiorkor» означает «красное ребёнок, который отлучён от груди и получает неподходящую пищу». Впервые термин ввёл в 1933 году британский врач и паразитолог Сирил Дократ Лукс (Cyril Duker Lucas) при описании заболевания у детей в Западной Африке.

¶Этиология и патогенез

Квашиоркор возникает преимущественно у детей раннего возраста (от 6 месяцев до 5 лет) на фоне однообразного рациона, бедного белком: каши из кукурузы, маниоки, риса, бананов. Белок в таких продуктах составляет менее 5 % от общей калорийности. В норме белки крови (альбумины, трансферрин, преальбумины) поддерживают онкотическое давление плазмы; при их дефиците развивается гипоонемия, и жидкость переходит из сосудистого русла в ткани, вызывая характерный отёки.

Ключевые звенья патогенеза:

• снижение синтеза белков в печени, в том числе липопротеинов, что приводит к жировой инфильтрации гепатоцитов («жировая печень»);
• нарушение синтеза ферментов, гормонов и иммуноглобулинов;
• дисфункция кишечного эпителия и поджелудочной железы с вторичной мальабсорбцией;
• подавление клеточного иммунитета, что делает детей восприимчивыми к инфекциям — основной причине смерти при квашиоркоре.

¶Клиническая картина

Для квашиоркора характерен ряд специфических признаков:

• Отёки — сначала периферические (стопы, голени), затем асцит, анасарка. Отёки маскируют истинную степень истощения: ребёнок может выглядеть «пухлым» при критической потере мышечной массы.
• Гепатомегалия — печень увеличена за счёт жировой дистрофии, при пальпации плотная, безболезненная.
• Изменения кожи — «мозаичная», или «шагреневая», дерматоз: гиперпигментированные пятна с шелушением, переходящие в эрозии. Поражения особенно выражены в складках, на ягодицах, конечностях.
• Изменения волос — истончение, ломкость, выпадение, изменение окраски (появление ржаво-рыжего оттенка у детей с исходно тёмными волосами) — так называемый «флаг-синдром» (волосы легко выдёргиваются).
• Анемия, плохо поддающаяся лечению железом.
• Неврологические нарушения — апатия, раздражительность, задержка психомоторного развития.
• Гипотермия, гипогликемия — при тяжёлых формах.

¶Отличия от квашиоркора и маразма

Квашиоркор традиционно противопоставляется маразму — другой форме белково-энергетической недостаточности, при которой дефицит и белка, и энергии приводит к тотальному истощению, атрофии мышц и подкожной клетчатки без отёков. На практике эти состояния часто сочетаются (так называемый квашиоркор-маразматический синдром), и в современной классификации ВОЗ используются термины «отёчная форма» и «неотёчная форма» тяжёлого острого нарушения питания (Severe Acute Malnutrition, SAM).

¶Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и подтверждается лабораторно:

• уровень альбумина крови ниже 25 г/л (в норме 35–50 г/л);
• низкий преальбумин — наиболее чувствительный маркёр;
• гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагниемия;
• анемия, лимфопения;
• повышение трансаминаз при жировой дистрофии печени.

¶Лечение

Лечение проводится поэтапно. На первой фазе (реанимационной) используются готовые терапевтические смеси — F-75 и F-100, разработанные ВОЗ; при отсутствии — грудное молоко, нежирное молоко с добавлением масла и сахара. Кормление начинают с малых объёмов каждые 2–3 часа, постепенно увеличивая. Обязательна коррекция дефицитов калия, фосфора, магния, витаминов (особенно тиамина — риск синдрома Рея при рефидинге), лечение гипогликемии и гипотермии. На второй фазе (реабилитации) применяется готовая лечебная пища (Ready-to-Use Therapeutic Food, RUTF) — паста на основе арахисового масла, молока, сахара, витаминов и минералов, что позволяет амбулаторное лечение. Одновременно проводится антибиотикотерапия (амоксициллин), дегельминтизация, вакцинация.

¶Эпидемиология и значение

Квашиоркор остаётся актуальной проблемой в странах Африки к югу от Сахары, Юго-Восточной Азии, в очагах голода и вооружённых конфликтов. По данным ВОЗ, тяжёлое острое нарушение питания ежегодно выявляется у 13–18 млн детей в мире; при отсутствии лечения летальность достигает 40–80 %. В России квашиоркор в настоящее время регистрируется редко — преимущественно у детей из неблагополучных семей, при намеренном отказе от полноценного питания, а также у пациентов с тяжёлыми нарушениями пищевого поведения (нервная анорексия) и синдромом короткой кишки.

¶История

После введения термина Луксом в 1933 году заболевание описывалось в тропической медицине как «болезнь отлучения». В 1950-е годы Уильям Уотерлоу (William Waterlow) и Джон Гиттус (John Gittus) показали, что квашиоркор и маразм — полюса одного спектра недостаточности питания. В 1999 году в Уганде врач Майкл Левитт разработал методику амбулаторного лечения с использованием RUTF, что революционизировало терапию и снизило летальность в несколько раз.

¶Источники

• ВОЗ. Острое нарушение питания: руководство для медицинских работников.
• Гилязутдинова Л. Ш., Громова О. А. Нутритивная поддержка в педиатрии.
• Waterlow J. C. Protein-energy malnutrition: the nature and extent of the problem. — Clinical Nutrition, 1992.
• Lucas C. D. Kwashiorkor. — British Medical Journal, 1933.