Фиброматоз — класс фиброзных заболеваний¶
Фиброматоз — это обобщающее название группы заболеваний, характеризующихся доброкачественным разрастанием фиброзной (соединительной) ткани, формирующим плотные узлы или диффузные очаги. Термин объединяет различные по локализации и клиническому течению состояния, при которых происходит избыточное отложение коллагена и пролиферация фибробластов без признаков злокачественной трансформации. Фиброматозы встречаются в хирургии, дерматологии, гастроэнтерологии, гинекологии и ортопедии.
¶Классификация
Фиброматозы подразделяются на несколько групп в зависимости от локализации поражения:
| Группа | Локализация | Особенности |
|---|---|---|
| Десmoidный (агрессивный) фиброматоз | Мышцы, фасции, брюшная стенка | Склонность к местному рецидивированию |
| Ладонно-подошвенный фиброматоз | Ладони, подошвы | Множественные плотные узлы |
| Гингивальный фиброматоз | Десны | Разрастание ткани десны |
| Уретральный фиброматоз | Слизистая уретры | Сужение просвета мочеиспускательного канала |
| Фиброматоз матки (аденомиоз) | Миометрий | Диффузное разрастание соединительной ткани |
| Медиастральный фиброматоз | Средостение | Сдавление органов грудной клетки |
Отдельно выделяют конституционально-наследственные формы, например синдром Гарднера, при котором десмоидный фиброматоз сочетается с остеомами, эпидермоидными кистами и опухолями мягких тканей.
¶Этиология и патогенез
Точные причины большинства фиброматозов не установлены. Описаны предрасполагающие факторы:
- травмы и хирургические вмешательства (посттравматический ладонно-подошвенный фиброматоз);
- наследственная предрасположенность (мутации в гене APC при синдроме Гарднера);
- гормональные нарушения (фиброматоз матки связывают с гиперэстрогенией);
- воспалительные заболевания кишечника (при десмоидном фиброматозе у пациентов с семейным аденоматозным полипозом).
В основе патогенеза лежит нарушение баланса между синтезом и деградацией внеклеточного матрикса: активация TGF-β-сигналинга приводит к избыточной продукции коллагена I и III типов фибробластами.
¶Клиническая картина
Проявления зависят от формы и локализации. Десмоидный фиброматоз проявляется медленно растущим безболезненным плотным образованием, которое может достигать значительных размеров и сдавливать окружающие органы. Ладонно-подошвенный фиброматоз характеризуется появлением множественных плотных узлов, иногда болезненных при пальпации, приводящих к контрактуре пальцев. Гингивальный фиброматоз вызывает увеличение десны, затруднение жевания и речи. При уретральном фиброматозе развиваются нарушения мочеиспускания вплоть до острой задержки мочи.
¶Диагностика
Основные методы диагностики:
- Клиническое обследование — пальпация образования, оценка его плотности, подвижности, связи с окружающими тканями.
- Ультразвуковое исследование — определение размеров, структуры и кровоснабжения очага.
- Магнитно-резонансная томография — метод выбора при десмоидном фиброматозе, позволяет оценить глубину поражения и вовлечение мышц и фасций.
- Гистологическое исследование — верификация диагноза: веретенообразные фибробласты в коллагеновом матриксе, отсутствие атипии и митозов.
- Генетическое тестирование — при подозрении на синдром Гарднера.
¶Лечение
Тактика определяется формой фиброматоза. При десмоидном фиброматозе основной метод — хирургическое иссечение с широким отступом, однако рецидивы достигают 20–50 %. В случаях нерезектабельности или рецидива применяют неоадъювантную терапию тамоксифеном, селективными ингибиторами тирозинкиназов (иматиниб), а также лучевую терапию. Ладонно-подошвый фиброматоз лечится хирургически при наличии контрактур; местно применяют инъекции кортикостероидов. Гингивальный фиброматоз требует хирургической гингивэктомии с последующим соблюдением гигиены полости рта для профилактики рецидива. Уретральный фиброматоз устраняется уретропластикой.
¶Прогноз
Фиброматозы не озлокачествляются, однако склонны к местному рецидивированию. Наиболее агрессивным течением обладает десмоидный фиброматоз, особенно у пациентов молодого возраста и при локализации в области головы и шеи. Остальные формы имеют благоприятный прогноз при своевременном лечении.
¶Историческая справка
Понятие «фиброматоз» введено в клиническую практику в конце XIX — начале XX века для обозначения группы заболеваний, ранее описывавшихся под терминами «фиброма» и «склерозирующий фиброз». Десмоидный фиброматоз впервые описал немецкий хирург Фридрих Давенпорт в 1832 году.
¶Источники
- Клинические рекомендации Минздрава России «Десмоидный фиброматоз»
- Пропедевтика хирургических болезней / под ред. В. С. Савельева
- Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease
- WHO Classification of Tumours: Soft Tissue and Bone Tumours