Аномалия Арнольда — Киари I типа¶
Аномалия Арнольда — Киари I типа — врождённая патология задней черепной ямки, при которой мозжечковые миндалины мозжечка опускаются ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал. Это приводит к сдавлению ствола мозга и нарушению оттока ликвора (спинномозговой жидкости). По разным данным, патология выявляется у 0,1–0,5 % населения; многие люди живут с ней, не подозревая о её наличии.
¶Этиология и патогенез
Точная причина аномалии до конца не установлена. Считается, что определённую роль играют генетические факторы, внутриутробные нарушения развития и механические причины, приводящие к «переполнению» задней черепной ямки. К предрасполагающим факторам относят:
- акведуктальную гидроцефалию (сужение водопровода мозга);
- врождённые краниоспинальные деформации, например плоскую заднюю черепную ямку;
- системные заболевания соединительной ткани, приводящие к гиперподвижности шейного отдела позвоночника;
- внутриутробные инфекции и воздействие тератогенов.
Патогенез сводится к тому, что мозжечковые миндалины, не помещаясь в уменьшенной или переполненной задней черепной ямке, смещаются вниз через большое затылочное отверстие. Это сдавливает ствол мозга (продолговатый мозг), нарушает циркуляцию ликвора между черепной полостью и позвоночным каналом и может приводить к развитию сирингомиелии — полости в спинном мозге.
¶Классификация
Выделяют три основные формы аномалии:
| Форма | Характеристика |
|---|---|
| I типа | Мозжечковые миндалины опускаются ниже большого затылочного отверстия без наличия менингоцеле (выпячивания мозговых оболочек) |
| II типа | Сопровождается менингоцеле или миеломенингоцеле (расщелиной позвоночника), смещаются не только миндалины, но и червь мозжечка; часто сочетается с гидроцефалией |
| III типа | Крайне редкая форма с эктопией мозжечка и/или ствола мозга в шейный отдел позвоночника, часто с сочетанной краниоспинальной патологией |
Аномалия Арнольда — Киари I типа — самая распространённая и относительно доброкачественная форма. Аномалия Арнольда — Киари II типа (синдром Киари) — тяжёлая патология, часто сочетающаяся с гидроцефалией и требующая нейрохирургического лечения в раннем возрасте.
¶Клинические проявления
Длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Первые признаки нередко появляются в возрасте 20–40 лет, иногда позже. Основные симптомы:
- Головная боль — наиболее частый симптом. Как правило, локализуется в затылочной области, усиливается при кашле, чихании, натуживании, поворотах головы.
- Головокружение и нарушение равновесия.
- Шум в ушах (тиннитус), снижение слуха.
- Нарушение координации движений, шаткость походки.
- Диплопия (двоение в глазах), нарушение зрения.
- Онемение в руках и ногах, слабость в конечностях.
- Нарушение глотания, осиплость голоса.
- При сирингомиелии — атрофия мышц рук, нарушение чувствительности по «каплевидному» типу.
Тяжесть симптомов не всегда коррелирует со степенью опущения миндалин по данным МРТ, что является предметом дискуссий в нейрохирургии.
¶Диагностика
Основной метод диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга. Критерием аномалии считается опущение мозжечковых миндалин ниже линии, соединяющей край большого затылочного отверстия с задне-нижним краем клиновидной кости (линия Макрей), на 5 мм и более. Дополнительно проводят:
- МРТ-цистернографию для оценки ликвородинамики;
- ультразвуковую допплерографию сосудов головного мозга;
- электронейромиографию при наличии неврологического дефицита.
¶Лечение
При бессимптомном течении рекомендуется динамическое наблюдение с периодическим МРТ-контролем. Консервативная терапия (анальгетики, миорелаксанты) направлена на купирование симптомов, но не влияет на причину заболевания.
Показаниями к хирургическому лечению служат стойкая инвалидизирующая головная боль, прогрессирующий неврологический дефицит, сирингомиелия с клиническими проявлениями. Основная операция — субокципитальная декомпрессия задней черепной ямки: удаление части затылочной кости и, при необходимости, I шейного позвонка, резекция твёрдой мозговой оболочки с пластикой. По данным различных нейрохирургических центров, улучшение наступает у 70–85 % пациентов.
¶Прогноз
Прогноз при аномалии Арнольда — Киари I типа в целом благоприятный. Многие пациенты не нуждаются в лечении и ведут обычный образ жизни. После декомпрессии значительное уменьшение симптомов отмечается у большинства оперированных пациентов, хотя возможны рецидивы и прогрессирование сирингомиелии.
¶История
Впервые патологию описал в 1761 году итальянский анатом и врач Джованни Баттиста Морганьи. В 1891 году австрийский патологоанатом Ганс Киари систематизировал описания и выделил три формы заболевания. Термин «аномалия Арнольда — Киари» закрепился в честь немецкого патологоанатома Фридриха Арнольда, который в 1894 году независимо описал смещение мозжечка.
Источники:
- Неврология: национальное руководство / под ред. Е.В. Шмидта, Г.Н. Коновалова. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клиническая нейрохирургия / под ред. А.А. Потапова. — М.
- Neurosurgery clinics of North America — обзоры по краниовертебральным аномалиям.
- Зиновьев О.П. Мальформации краниовертебрального перехода. — СПб.