Сирингомиелия: хроническое заболевание спинного мозга¶
Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием полостей (сиринксов) в толще спинного мозга, реже — в продолговатом мозге. Полости заполнены спинномозговой жидкостью и постепенно увеличиваются, сдавливая и разрушая проводящие пути и серое вещество. Заболевание относится к группе нейрохирургических и неврологических патологий и проявляется сегментарными нарушениями чувствительности, мышечной слабостью и вегетативно-трофическими расстройствами.
¶История изучения
Первое описание полостей в спинном мозге относится к XVI веку, однако систематическое изучение началось в XIX столетии. Термин происходит от греческих слов «сиринкс» (трубка, полость) и «миелос» (спинной мозг). Французский врач Жан-Мартен Шарко и его соотечественник Шарль-Проспер Оливье описали клиническую картину болезни в 1860-х годах. В России значительный вклад в изучение патологии внесли неврологи конца XIX — начала XX века, изучавшие трофические нарушения при поражении спинного мозга.
¶Этиология и формы
Различают врождённую и приобретённую формы заболевания.
Врождённая (идиопатическая) сирингомиелия связана с нарушениями эмбрионального развития, часто сочетается с аномалией Киари — опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что нарушает ток спинномозговой жидкости.
Приобретённая (вторичная) сирингомиелия развивается после травм позвоночника, опухолей, арахноидита, кровоизлияний и других повреждений спинного мозга.
Отдельно выделяют сирингобульбию — распространение полостей на продолговатый мозг, что проявляется бульбарными симптомами.
¶Механизм развития
Основной механизм — нарушение циркуляции спинномозговой жидкости и её проникновение в ткань спинного мозга через расширенный центральный канал. Полость постепенно растёт, сдавливая длинные проводящие пути (спиноталамический, кортикоспинальный) и передние рога. В первую очередь страдают волокна, несущие болевую и температурную чувствительность, тогда как глубокие виды чувствительности длительно сохраняются.
¶Клиническая картина
Симптомы зависят от уровня и протяжённости полости.
- Сенсорные нарушения — выпадение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу (так называемый «сирингомиелический» тип расстройств). Больные могут не ощущать ожогов и порезов, что ведёт к незамеченным травмам.
- Двигательные нарушения — атрофия и слабость мышц кистей, плечевого пояса, реже ног; снижение сухожильных рефлексов.
- Вегетативно-трофические расстройства — цианоз, потливость, ломкость ногтей, безболезненные панариции, артропатии крупных суставов (сустав Шарко).
- Бульбарные симптомы при сирингобульбии — дисфагия, дизартрия, атрофия языка, нарушения дыхания.
Течение медленно прогрессирующее, с периодами стабилизации. Заболевание чаще манифестирует в возрасте 20–40 лет.
¶Диагностика
Основной метод — магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга, позволяющая визуализировать полость, её размеры, локализацию и связь с аномалией Киари. Дополнительно применяют электронейромиографию для оценки поражения мышц и вызванные потенциалы. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями спинного мозга, рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом и полиневропатиями.
¶Лечение
Радикального лечения, устраняющего причину, не существует. Терапия направлена на замедление прогрессирования и коррекцию симптомов.
Хирургическое лечение показано при прогрессирующем течении и сочетании с аномалией Киари: выполняют декомпрессию задней черепной ямки, дренирование полости, шунтирующие операции.
Консервативная терапия включает препараты, улучшающие трофику и микроциркуляцию, витамины группы B, физиотерапию, лечебную физкультуру, ортопедическую коррекцию.
¶Прогноз и значение
Прогноз условно неблагоприятный: заболевание прогрессирует, хотя темпы прогрессирования индивидуальны. Инвалидизация связана с нарастанием двигательных и трофических нарушений. Ранняя диагностика с помощью МРТ и своевременное нейрохирургическое вмешательство позволяют замедлить развитие болезни и улучшить качество жизни пациентов. В России изучение и лечение сирингомиелии проводят специализированные нейрохирургические и неврологические центры.
Источники: руководства по неврологии и нейрохирургии, клинические рекомендации по заболеваниям спинного мозга, материалы медицинских энциклопедий.