Васкулит: классификация, проявления и причины¶

Васкулит — это группа воспалительных заболеваний сосудистой стенки, приводящая к её повреждению, сужению просвета сосуда, тромбозу и ишемии поражённого органа. Термин объединяет более 30 нозологических форм, различающихся калибром поражаемых сосудов (крупные, средние, мелкие), характером воспаления и вовлечёнными органами. Заболеваемость варьирует от 1–2 случаев на 100 000 населения в год (гигантский клеточный артериит) до редких форм, таких как болезнь Бехчета.

¶Классификация

В современной ревматологии используется классификация Chapel Hill (1994, пересмотр 2012), основанная на размере поражаемых сосудов:

Отдельно выделяют первичные васкулиты (как самостоятельная патология) и вторичные, развивающиеся на фоне инфекций, системных заболеваний соединительной ткани, злокачественных опухолей или в ответ на приём лекарственных средств.

¶Этиология и патогенез

Точные причины большинства васкулитов не установлены. Считается, что в основе лежит сочетание генетической предрасположенности и внешних триггеров:

• Генетические факторы. Показана ассоциация гигантского клеточного артериита с гаплотипами HLA-DRB1, болезни Такаясу — с HLA-B*52. Носительство ряда полиморфизмов генов цитокинов повышает вероятность развития системных васкулитов.
• Инфекции. Роль вирусов гепатита B и C (криоглобулинемический васкулит), ВИЧ, цитомегаловируса, стрептококков (геморрагический васкулит у детей) доказана или предполагается.
• Аутоиммунные механизмы. Ключевое звено — образование аутоантител: антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) при гранулематозе с полиангиитом и микроскопическом полиангиите, антител к базальной мементе (антигломерулярные) при гломерулонефритах васкулитной природы.
• Факторы внешней среды. Курение — главный фактор риска болезни Такаясу; силикоз, некоторые лекарства (гидралазин, пропилтиоурацил) ассоциированы с ANCA-васкулитами.

Патогенез сводится к воспалению сосудистой стенки с инфильтрацией нейтрофилами, лимфоцитами и макрофагами, разрушением эластической мембраны, образованием гранулём, тромбозом и последующей ишемией тканей, кровоснабжаемых поражённым сосудом.

¶Клинические проявления

Внешние проявления васкулитов многообразны и зависят от калибра поражённых сосудов и вовлечённых органов.

¶Поражение кожи

Кожный синдром встречается у 30–60% пациентов и нередко является первым признаком. Характерны:

• Пальпируемая пурпура — высыпания в виде красно-фиолетовых пятен и узелков, не бледнеющих при надавливании, преимущественно на нижних конечностях. Типична для васкулитов мелких сосудов (болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит).
• Узлы — болезненные подкожные узлы по ходу артерий среднего калибра при узелковом периартериите.
• Язвы и некрозы — гангренозные изменения пальцев при болезни Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
• Крапивница, волдыри — при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.
• Ливедо (сетчатое цианотичное окрашивание кожи) — при системных васкулитах средних сосудов.

¶Поражение слизистых оболочек и глаз

Язвы полости рта и гениталий — патогномоничный признак болезни Бехчета. Глазные проявления включают иридоциклит, увеит, эписклерит; гигантский клеточный артериит может осложняться внезапной слепотой вследствие окклюзии задних цилиарных артерий.

¶Системные проявления

• Лихорадка, слабость, похудание — типичны для системных васкулитов средних и крупных сосудов.
• Поражение почек — гломерулонефрит с гематурией и протеинурией, вплоть до быстропрогрессирующей почечной недостаточности (гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит).
• Поражение лёгких — кашель, кровохарканье, инфильтраты, гранулемы.
• Поражение нервной системы — периферические нейропатии (моно- и полирадикулонейропатии), инсульты при васкулитах крупных сосудов.
• Поражение сердца и сосудов — аортит, стенозирование ветвей аорты (болезнь Такаясу), коронарит.

¶Диагностика

Диагноз основывается на сочетании клинических данных, лабораторных показателей (СОЭ, С-реактивный белок, ANCA, криоглобулины, комплемент) и инструментальных методов. Ключевым подтверждением является биопсия поражённого органа с гистологическим исследованием, выявляющим воспаление сосудистой стенки и гранулёмы. Ангиография (МРТ-ангиография, КТ-ангиография) позволяет обнаружить сегментарные сужения и аневризмы.

¶Лечение

Основа терапии — иммуносупрессия. При системных васкулитах применяются глюкокортикоиды (преднизолон), циклофосфамид, ритуксимаб, метотрексат, азатиоприн. Для профилактики обострений используются биологические препараты, воздействующие на интерлейкин-6 (гигантский клеточный артериит) и B-лимфоциты. Геморрагический васкулит у детей в лёгких случаях лечится наблюдением, при тяжёлом течении — глюкокортикоидами.

¶Историческая справка

Впервые узелковый периартериит описал Адольф Куссмауль и Ян Майер в 1866 году, введя термин «периартериит узелковый». Термин «васкулит» как обобщение группы заболеваний закрепился в клинической практике во второй половине XX века.

¶Источники

• Ковалёв В. Г., Гусева Н. А. «Ревматические болезни: национальное руководство»
• Луговская С. А. и соавт. «Лабораторная диагностика ревматических заболеваний»
• Chapel Hill Consensus Conference Revised (2012) Nomenclature of Systemic Vasculitides
• Jennette J. C. et al. «2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides» (Arthritis & Rheumatism)