Тетрадо Фалло — порок сердца¶

Тетрадо Фалло (тетрада Фалло, тетралогия Фалло) — врождённый порок сердца, при котором одновременно присутствуют четыре аномалии: стеноз (сужение) лёгочного ствола, гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция (правое положение) аорты. Порок назван по имени французского хирурга Этьена Армана Фалло, который в 1888 году опубликовал классическое описание этого сочетания пороков, хотя отдельные элементы были известны и ранее — в частности, шотландский анатом Роберт Эдинбургский описал анатомические изменения ещё в XVI веке.

Тетрада Фалло — один из самых частых врождённых пороков сердца с цианотической (синюшной) симптоматикой. По различным данным, на неё приходится 7—10 % всех врождённых пороков сердца и около 50 % всех цианотических пороков у детей. Распространённость составляет примерно 3—9 случаев на 10 000 живорождённых. Среди мальчиков порок встречается несколько чаще, чем среди девочек.

¶Патогенез и гемодинамика

При тетраде Фалло основное нарушение гемодинамики определяется степенью стеноза лёгочного ствола. Сужение выходного тракта правого желудочка затрудняет отток крови в лёгочную артерию, в результате чего часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки сбрасывается в левый желудочек и аорту — формируется праволевое шунтирование. Это приводит к смешению артериальной и венозной крови и к гипоксемии, клинически проявляющейся цианотичностью кожи и слизистых.

Гипертрофия правого желудочка развивается как компенсаторная реакция на повышенное сопротивление при выбросе крови в лёгочную артерию. Декстрапозиция аорты означает, что аорта расположена над обоими желудочками и принимает кровь из правого желудочка, что усугубляет смешение потоков.

Выделяют четыре анатомических варианта порока в зависимости от характера стеноза:

• Эмбриональный тип — обструкция на уровне выносящего тракта правого желудочка и лёгочного клапана с гипоплазией лёгочного ствола; наиболее тяжёлая форма.
• Тип Блэлока — Тауссиг — сужение в области бифуркации лёгочной артерии.
• Тип Уэбера — изолированный стеноз устья лёгочной артерии.
• Тип Морган — Адамса — сужение в области периферических ветвей лёгочной артерии.

¶Клиническая картина

Основные проявления порока — цианоз, одышка и приступы «малой» гипоксии (пароксизмальной гипоксемии). Цианоз нередко выявляется уже в первые дни или месяцы жизни, нарастает при плаче, кормлении, физической нагрузке. Дети с тяжёлыми формами порока отстают в физическом развитии, у них формируются «палочки» — утолщение дистальных фаланг пальцев и ногтей в виде часовых стёкол.

Приступы гипоксемии возникают вследствие резкого нарастания праволевого шунта (например, при спазме мышечного слоя выносящего тракта правого желудочка) и проявляются усилением цианоза, одышкой, в тяжёлых случаях — судорогами и потерей сознания. Эти приступы могут приводить к смерти и требуют неотложной помощи (в том числе введения прессорных аминов, коррекции ацидоза, оксигенации).

У части пациентов формируется коллатеральное кровообращение между системными и лёгочными артериями, что улучшает оксигенацию крови.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании данных физикального обследования (систолический шум над грудиной, цианоз), электрокардиографии (гипертрофия правого желудочка, отклонение электрической оси вправо), рентгенографии органов грудной клетки (обеднение лёгочного рисунка, «клокообразное» сердце с уплощённым верхушечным сегментом), а также эхокардиографии — основного неинвазивного метода, позволяющего визуализировать все четыре компонента порока. Катетеризация сердца и ангиография используются для уточнения анатомии перед операцией.

¶Лечение

Единственным методом радикальной коррекции является хирургическое вмешательство. Паллиативные операции (анастомоз между подключичной артерией и лёгочной — анастомоз Блэлока — Тауссиг, резекция перегородки правого желудочка — операция Брок) применяются у новорождённых с тяжёлой гипоксемией для увеличения лёгочного кровотока до времени радикальной операции.

Радикальная коррекция заключается в устранении стеноза выносящего тракта правого желудочка (резекция мышечных тяжей, пластика клапана) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой. Операция выполняется, как правило, в возрасте от 3 до 12 месяцев при удовлетворительной оксигенации или раньше при тяжёлой гипоксемии. В России радикальная коррекция тетрады Фалло выполняется в ведущих кардиохирургических центрах — ФЦССХ им. А. Н. Бакулева, НЦССХ им. А. И. Бакулева, Институте хирургии им. А. В. Вишневского и ряде региональных центров.

Прогноз после успешной радикальной операции в целом благоприятный: выживаемость в отдалённые сроки превышает 90 %. У части пациентов сохраняются нарушения ритма, остаточный стеноз выносящего тракта, что требует диспансерного наблюдения кардиолога и кардиохирурга.

¶История

В 1888 году Этьен Арман Фалло опубликовал серию наблюдений, описав четыре анатомических компонента порока и связав их с клинической картиной цианоза. В 1944 году Альфред Блэлок и Хелен Тауссиг разработали первый паллиативный хирургический метод — анастомоз между подключичной артерией и лёгочной, что стало поворотным моментом в лечении цианотических пороков сердца. В 1955 году Лиллиhei и Варрелл выполнили первую успешную внутрикардиальную радикальную коррекцию тетрады Фалло с использованием гипотермии и перфузии.

Источники:

• Морозов В. А. Врождённые пороки сердца. — М.: Медицина.
• Anderson R. H., Baker E. J., Penny D. J. Pediatric Cardiology.
• Земцов Г. С., Алиев М. М. Кардиология: национальное руководство.
• Фалло Э. А. О цианотической форме врождённой патологии сердца (1888).