Симптом Никольского в дерматологии¶

Симптом Никольского — клинический признак, используемый в дерматологии для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов. Заключается в отслойке эпидермиса при механическом воздействии на видимо неизменённую кожу или на границе с поражённым участком. Положительный симптом указывает на нарушение межклеточной адгезии в эпидермисе и наблюдается прежде всего при пузырчатке.

¶Методика выявления

Симптом проверяют путём лёгкого трения или скользящего нажатия на кожу пальцем, шпателем либо тупым концом инструмента. Врач проводит по поверхности вблизи пузыря или эрозии, а также по внешне здоровой коже. При положительном симптоме верхние слои эпидермиса смещаются, отслаиваются и образуют эрозию или полосу обнажённого росткового слоя. Оценивают также, насколько легко возникает дефект и как далеко распространяется отслойка.

Различают несколько вариантов:

• Краевой симптом — отслойка от края уже существующего пузыря.
• Симптом на видимо здоровой коже — отслойка вдали от очагов поражения; считается более специфичным для пузырчатки.
• Симптом на слизистых — проверяется на слизистой оболочке полости рта, где также может быть положительным.

¶Патофизиологическая основа

Эпидермис построен из клеток (кератиноцитов), соединённых друг с другом десмосомами — белковыми комплексами, обеспечивающими механическую связь. При пузырчатке образуются аутоантитела к компонентам десмосом (прежде всего к десмоглеинам), что ведёт к разрушению межклеточных связей — акантолизу. Клетки теряют сцепление, межклеточные промежутки расширяются, и эпидермис расслаивается даже при минимальном механическом усилии. Именно это и демонстрирует симптом Никольского.

При буллёзном пемфигоиде и ряде других дерматозов механизм иной: отслойка происходит на уровне дермо-эпидермального соединения, а межклеточные связи сохранены, поэтому симптом обычно отрицателен.

¶Диагностическое значение

Симптом Никольского — один из классических приёмов клинической диагностики, но он не является строго специфичным. Его оценивают в совокупности с анамнезом, локализацией высыпаний, характером пузырей и результатами лабораторных исследований.

При вульгарной пузырчатке симптом нередко положителен не только на коже, но и на слизистой рта, что помогает при осмотре пациентов с длительно не заживающими афтами и эрозиями. При листовидной пузырчатке отслойка бывает настолько выраженной, что эпидермис сходит пластами.

¶История и терминология

Признак назван в честь российского дерматолога Петра Васильевича Никольского (1858–1940), который описал его в конце XIX века при изучении пузырчатки. Работа велась в клинике, где изучались тяжёлые пузырные дерматозы, и наблюдение за лёгкостью отслойки эпидермиса стало важным вкладом в их распознавание. В зарубежной литературе используется термин «sign of Nikolsky» (англ.), в немецкой традиции — «Nikolski-Phänomen».

П. В. Никольский работал в Варшаве и Ростове-на-Дону, занимался вопросами дерматологии и сифилидологии; его именем назван не только этот симптом, но и ряд других наблюдений в области кожных болезней.

¶Ограничения и трактовка

Симптом не заменяет лабораторную диагностику. Решающими методами остаются:

• цитологическое исследование (мазки-отпечатки, поиск акантолитических клеток);
• гистологическое исследование биоптата кожи;
• иммунофлюоресцентное исследование — выявление отложений иммуноглобулинов в межклеточных промежутках или вдоль базальной мембраны;
• серологические тесты на антитела к десмоглеинам.

Ложноположительный результат возможен при выраженной сухости кожи, у пожилых людей, при некоторых наследственных нарушениях кератинизации. У маленьких детей кожа более рыхлая, поэтому трактовка требует осторожности. Кроме того, при далеко зашедшем буллёзном пемфигоиде в редких случаях может возникать слабоположительный симптом, что затрудняет разграничение с пузырчаткой.

¶Клиническое применение в России

В российской дерматологической практике симптом Никольского входит в стандартную схему обследования пациентов с пузырными дерматозами. Его проверяют наряду с симптомом Асбо-Хансена (увеличение площади пузыря при надавливании) и симптомом «груши» (свободное смещение пузыря). Совокупность этих приёмов позволяет быстро заподозрить пузырчатку и своевременно направить пациента на углублённое обследование, поскольку заболевание без лечения имеет тяжёлое, нередко летальное течение.

Диагностика пузырчатки строится на комплексной оценке, а положительный симптом Никольского служит ранним ориентиром, побуждающим к немедленной лабораторной верификации диагноза.

Источники: руководства по дерматовенерологии, клинические рекомендации по пузырным дерматозам, учебные пособия по кожным и венерическим болезням, историко-медицинские публикации о П. В. Никольском.