Шванома — доброкачественная опухоль нервных оболочек¶

Шванома — доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток миелиновой оболочки периферических нервов. Относится к группе нейрогенных (периферических нервных) опухолей. Составляет около 8 % всех первичных опухолей головного и спинного мозга и является наиболее частым типом опухоли периферических нервов. Шванномы могут возникать на нервах любой локализации — от черепных нервов до нервов конечностей и внутренних органов.

¶Этиология и патогенез

Шваннома развивается из шванновских клеток — глиальных клеток периферической нервной системы, формирующих миелиновую оболочку аксонов. Опухоль растёт инкапсулированно, не прорастая сам нерв, а смещая его волокна, что обуславливает характерную клиническую картину и возможность полного хирургического удаления.

У большинства пациентов шваннома возникает спорадически, без наследственной предрасположенности. Однако примерно у 5–10 % случаев опухоль ассоциирована с нейрофиброматозом II типа (НФ2) — наследственным заболеванием, обусловленным мутацией гена NF2 на хромосоме 22q12.2, кодирующего белок мерлин (шизомелин). При НФ2 развиваются множественные шванномы, прежде всего билатеральные вестибулярные шванномы (опухоли слухового нерва), а также менингиомы и эпендимомы.

¶Классификация

По гистологическому строению выделяют два основных варианта шванномы:

• Антони тип A — плотная опухоль с палочкообразными шванновскими клетками, расположенными параллельными пучками; характерны тельца Верокаи (псевдорозетки из вытянутых ядер).
• Антони тип B — рыхлая миксоидная (слизеподобная) ткань с редкими клетками.

Существуют и редкие варианты: клеточная (эпителиоидная) шваннома, пигментная (меланотическая) шваннома, шваннома с гранулярными клетками, ангиоматозная шваннома.

Всемирная организация здравоохранения относит шванному к опухолям периферических нервных волокон I степени злокачественности (код МКБ-10 — D36.1).

¶Клинические проявления

Симптомы шванномы определяются локализацией опухоли и её размерами. Медленный рост (обычно в течение нескольких лет) приводит к постепенному сдавлению нервных структур.

¶Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва)

Наиболее частая локализация — вестибулярная ветвь VIII черепного нерва в внутреннем слуховом канале. Составляет около 8 % внутричерепных опухолей. Проявляется односторонней тугоухостью, шумом в ухе, нарушением равновесия. По мере роста возможны головные боли, нарушение координации, в тяжёлых случаях — сдавление мозжечка и ствола мозга.

¶Шваннома позвоночника

Развивается из корешков спинного мозга, чаще в грудном отделе. Характерна корешковая боль, нарушение чувствительности, при больших размерах — очаговая неврологическая симптоматика.

¶Шваннома конечностей и мягких тканей

Поражает крупные нервные стволы (седалищный, локтевой, срединный нерв и др.). Проявляется болезненным узлом, подвижным при пальпации, с парестезиями и нарастающей слабостью иннервируемых мышц.

¶Шваннома желудка

Так называемая опухоль оболочек желудка (GIST-подобная локализация) — редкая форма, развивающаяся из нервного сплетения Ауэрбаха. Часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при эндоскопическом или рентгенологическом исследовании.

¶Диагностика

Основные методы диагностики:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием — основной метод. Шваннома характерно накапливает контраст, имеет чёткие контуры, часто с кистозными участками.
• Компьютерная томография (КТ) — применяется при костных изменениях.
• Электронейромиография (ЭНМГ) — оценка функции периферических нервов.
• Гистологическое исследование после операции — окончательный метод верификации диагноза.

¶Лечение

Основной метод лечения — хирургическое удаление. Благодаря инкапсулированному росту шваннома, как правило, полностью удаляется вместе с капсулой. При сохранении нервных волокон в опухоли применяют микрохирургическую технику с нейромониторингом.

При неполном удалении или рецидиве, а также при неоперабельных формах применяется стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож, кибер-нож). Радиохирургия эффективна при опухолях до 3 см в диаметре и позволяет остановить рост.

Злокачественное перерождение шванномы (злокачественная периферическая нервно-оболочечная опухоль) встречается крайне редко — менее 1 % случаев.

¶Прогноз

Прогноз при шванноме, как правило, благоприятный. После полного хирургического удаления рецидивы редки (около 5–10 % в зависимости от локализации и полноты резекции). Пятилетняя выживаемость при доброкачественной шванноме приближается к 100 %. Основным фактором риска рецидива является неполное удаление опухоли, особенно при локализации в области ствола мозга и внутреннего слухового канала.

¶История

Термин «шваннома» введён в 1910 году немецким патологом Вернером Ксавьером, который впервые описал опухоль как отдельную нозологическую форму, исходящую из шванновских клеток, описанных немецким анатомом Теодором Шванном в 1839 году.

Источники:

• Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей нервной системы (WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System).
• Злотник Д. И., Крылов В. В. Нейрохирургия: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Герасимова С. А., Переседова Ф. Ф. Опухоли нервной системы: атлас. — М.
• Школьников С. Л. и соавт. Периферические нервные опухоли: клиника, диагностика, лечение.