Рак вульвы у женщин¶
Рак вульвы — злокачественная опухоль, развивающаяся из тканей наружных женских половых органов: больших и малых половых губ, клитора, преддверия влагалища, задней спайки и промежности. Относится к редким формам онкогинекологической патологии: на его долю приходится, по разным оценкам, от 3 до 5 % всех злокачественных новообразований женской репродуктивной системы. Заболевание чаще выявляется у женщин старше 60 лет, однако в последние десятилетия отмечается рост числа случаев среди более молодых пациенток, что связывают с изменением структуры вирусной инфекции.
¶Эпидемиология и факторы риска
Заболеваемость раком вульвы в России и других странах составляет примерно 1–2 случая на 100 тысяч женского населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 65–75 лет, но описаны случаи и у женщин до 40 лет.
Основные факторы риска:
- инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ) высокого онкогенного риска, прежде всего типами 16 и 18;
- предраковые изменения — вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN), особенно её обычный (недифференцированный) тип;
- хронические воспалительные и дистрофические процессы наружных половых органов, в том числе склерозирующий лихен;
- курение;
- иммунодефицитные состояния, в том числе ВИЧ-инфекция, длительная иммуносупрессивная терапия;
- возраст и гормональные изменения;
- наличие других ВПЧ-ассоциированных опухолей в анамнезе.
Выделяют два основных патогенетических пути развития болезни: ВПЧ-ассоциированный, характерный для более молодых женщин, и ВПЧ-независимый, связанный с хроническими воспалительными и дистрофическими изменениями и преобладающий у пожилых пациенток.
¶Классификация
По гистологическому строению преобладают плоскоклеточные карциномы — около 90 % случаев. Реже встречаются:
- базальноклеточный рак;
- аденокарцинома (в том числе из бартолиновых желёз);
- меланома вульвы;
- саркомы;
- болезнь Педжета вульвы, которая может озлокачествляться.
По локализации опухоль чаще поражает большие половые губы, затем малые губы, клитор и промежность. Поражение клитора считается неблагоприятным в прогностическом отношении из-за раннего метастазирования в паховые лимфоузлы.
Международная классификация TNM и система стадирования FIGO учитывают размер первичной опухоли, степень инвазии, вовлечение регионарных лимфатических узлов и наличие отдалённых метастазов. Наиболее значимы ранние стадии (I–II), при которых возможно радикальное излечение.
¶Клиническая картина
На ранних этапах заболевание часто протекает малосимптомно. Типичные проявления:
- зуд, жжение, дискомфорт в области наружных половых органов;
- длительно не зажигающие язвы, трещины, эрозии;
- уплотнения, узелки, бородавчатые разрастания;
- кровянистые или гнойные выделения;
- боль при мочеиспускании и половом акте;
- увеличение паховых лимфатических узлов.
Из-за неспецифичности симптомов женщины нередко длительно лечатся по поводу «молочницы» или контактного дерматита, что ведёт к запоздалой диагностике. Любое незаживающее в течение нескольких недель образование вульвы требует осмотра специалиста и биопсии.
¶Диагностика
Диагностический алгоритм включает:
- Гинекологический осмотр с оценкой состояния вульвы, влагалища и шейки матки.
- Кольпоскопию вульвы с обработкой уксусной кислотой и раствором Люголя.
- Биопсию подозрительного участка с гистологическим исследованием — основной метод верификации диагноза.
- Ультразвуковое исследование паховых лимфоузлов, компьютерную и магнитно-резонансную томографию для оценки распространённости процесса.
- Биопсию сигнального (сторожевого) лимфоузла при ранних стадиях для определения тактики лечения.
- Обследование на ВПЧ и цитологическое исследование шейки матки, поскольку часто имеется сочетанное поражение.
¶Лечение
Основной метод — хирургический. Объём операции зависит от стадии и локализации:
- при преинвазивных и микроинвазивных формах возможна локальная эксцизия с отрицательным краем;
- при инвазивном раке выполняется вульвэктомия — частичная или радикальная, в сочетании с удалением регионарных лимфоузлов (пахово-бедренная лимфаденэктомия);
- при распространённом процессе применяется комбинированное лечение: операция дополняется лучевой терапией;
- химиотерапия и таргетные препараты используются при метастатических и рецидивных формах, а также в сочетании с лучевой терапией при местно-распространённом раке.
Органосохраняющие подходы применяются при небольших опухолях у молодых женщин, однако они сопряжены с повышенным риском рецидива. Пластическая реконструкция вульвы и промежности проводится для восстановления анатомии и качества жизни.
¶Прогноз и профилактика
Прогноз определяется стадией на момент постановки диагноза. При I–II стадиях пятилетняя выживаемость достигает 70–90 %, при вовлечении лимфоузлов она снижается до 30–50 %, при отдалённых метастазах не превышает 10–15 %. Существенное значение имеют регулярность наблюдения и раннее выявление рецидивов.
Меры профилактики:
- вакцинация против ВПЧ, рекомендованная девочкам и молодым женщинам до начала половой жизни;
- регулярные профилактические осмотры у гинеколога, особенно после 50 лет;
- отказ от курения;
- своевременное лечение хронических заболеваний вульвы и предраковых состояний (VIN);
- самообследование и внимательное отношение к любым длительно существующим изменениям наружных половых органов.
Рак вульвы остаётся заболеванием, при котором настороженность врача первичного звена и самой пациентки напрямую влияет на исход: раннее обращение позволяет провести радикальное лечение с сохранением функции и благоприятным прогнозом.
Источники: клинические рекомендации по онкогинекологии, материалы Всемирной организации здравоохранения по ВПЧ-ассоциированным заболеваниям, классификация FIGO, обзоры по гинекологической онкологии.