Псевдобульбарная дизартрия¶
Псевдобульбарная дизартрия — форма нарушения речи, обусловленного двусторонним поражением кортико-бульбарных (подкорково-стволовых) путей, приводящего к разобщению коры головного мозга с ядрами черепных нервов, иннервирующими речевой аппарат. В отличие от псевдобульбарного паралича, при котором на первый план выходит нарушение глотания и произвольных движений языка и губ, при псевдобульбарной дизартрии ведущим становится расстройство артикуляции и голосообразования. Состояние часто сопровождается псевдобульбарным синдромом — спастическим парезом мускулатуры лица, языка и глотки, сухим парезом, ложными позывами и насильственным плачем или смехом.
¶Этиология и патогенез
Основная причина псевдобульбарной дизартрии — двустороннее повреждение пирамидных путей на уровне кортико-бульбарных волокон, идущих от нижних отделов премоторной и моторной коры к ядрам лицевого (VII), подъязычного (XII), блуждающего (X) и тройничного (V) черепных нервов. Поскольку иннервация артикуляционных мышц ядерно-групповая, одностороннее поражение кортико-бульбарных путей обычно не приводит к стойкой дизартрии: верхние отделы ядер получают двустороннюю корковую регуляцию. Двустороннее повреждение разобщает кору с ядрами, и артикуляционная мускулатура оказывается под контролем непроизвольных, рефлекторных стволовых механизмов.
К числу наиболее частых причин относятся:
- последствия перенесённого инсульта (множественные или повторные ишемические и геморрагические очаги в обоих полушариях);
- боковой амиотрофический склероз (БАС) — при поражении как пирамидных, так и бульбарных структур;
- рассеянный склероз с множественными очагами в области кортико-бульбарных трактов;
- черепно-мозговые травмы с диффузным повреждением ствола и полушарий;
- нейродегенеративные заболевания (прогрессирующий надъязычный паралич, мультисистемная атрофия);
- опухоли ствола мозга и метастатические поражения;
- последствия энцефалитов.
¶Клиническая картина
Псевдобульбарная дизартрия проявляется спастическим типом нарушения артикуляции. Мышцы языка, губ, мягкого нёба и гортани находятся в состоянии гипертонуса, что ограничивает амплитуду и скорость произвольных движений. Речь приобретает размытый, «вязкий» характер: звуки произносятся с трудом, артикуляционные уклады нечёткие, возможны смешения и искажения звуков. Голос становится напряжённым, сдавленным, с признаками спастической дисфонии; нередко отмечается ринолалия вследствие нарушения функции мягкого нёба.
Для псевдобульбарной дизартрии характерны:
- спастический гипертонус артикуляционной и голосовой мускулатуры;
- замедленность речевых движений при их сохранной силе;
- клонус губ и языка при длительном произвольном напряжении;
- усиление артикуляционных нарушений при эмоциональном напряжении;
- сопутствующий псевдобульбарный синдром: насильственный плач или смех, не соответствующие ситуации, ложные позывы, нарушение глотания.
Важным диагностическим признаком является сохранность произвольных движений языка и губ при усилении рефлекторных артикуляционных движений (например, при зевоте, кашле, глотании), что отличает псевдобульбарную форму от бульбарной дизартрии, при которой рефлексы, наоборот, снижены или утрачены.
¶Диагностика
Диагноз основывается на неврологическом обследовании с оценкой тонуса и произвольных движений артикуляционной мускулатуры, данных магнитно-резонансной томографии головного мозга, выявляющей двусторонние очаги поражения кортико-бульбарных путей. Дополнительно проводятся электромиография, оценка глотательной функции, консультация логопеда-дефектолога. Дифференциальная диагностика проводится с бульбарной дизартрией (при поражении ядер и периферических волокон черепных нервов — гипотония, арефлексия, атрофия мышц), псевдобульбарным параличом (ведущее место занимает нарушение глотания) и экстрапирамидной дизартрией.
¶Лечение и реабилитация
Терапия основного заболевания (инсульта, БАС, рассеянного склероза) сочетается с логопедической коррекцией. Логопедическая работа направлена на нормализацию мышечного тонуса артикуляционной мускулатуры, развитие произвольных речевых движений, автоматизацию артикуляционных укладов и речевых автоматизмов. Используются дыхательные упражнения, фонопедические методики, работа над просодикой.
При выраженном нарушении глотания и риске аспирации показана диетологическая коррекция консистенции пищи, занятия с эрготерапевтом. В тяжёлых случаях, при полной утрате речевой и глотательной функции, рассматриваются альтернативные и аугментативные системы коммуникации. Медикаментозная терапия включает средства, снижающие мышечный гипертонус (баклофен, тизанидин), а при псевдобульбарном аффекте — ибупрофен, декстрометорфан, амитриптилин по назначению невролога.
¶Прогноз
Прогноз определяется характером и динамикой основного заболевания. При инсульте с адекватной реабилитацией возможна частичная компенсация речевых нарушений за счёт пластичности мозга и формирования альтернативных речевых программ. При прогрессирующих нейродегенеративных заболеваниях (БАС, прогрессирующий надъязычный паралич) дизартрия неуклонно нарастает и может приводить к полной утрате речи.
¶Исторические сведения
Термин «псевдобульбарный паралич» был введён в неврологию в конце XIX века для обозначения состояний, клинически напоминающих бульбарный паралич, но обусловленных поражением кортико-бульбарных путей, а не ствола мозга. Выделение псевдобульбарной дизартрии как отдельной формы нарушения речи связано с работами отечественных неврологов и логопедов (Л.С. Цветковой, М.Е. Хватова и дифференциально-диагностическими исследованиями, позволившими чётко разграничить центральные и периферические формы речевых расстройств).
¶Источники
- Цветкова Л.С. «Дизартрия» — М.: АРКТИ, 2004.
- Хватов М.Е. «Дизартрии у детей и взрослых» — М.: АСТ, 2021.
- Пермяков Н.Б., Попова А.Г. «Дизартрия при инсульте: клиника, диагностика, реабилитация» — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019.
- Добровольская В.Г. «Неврология и логопедия: современные подходы к диагностике и коррекции речевых нарушений».
- Darley F.L., Aronson A.E., Brown J.R. Motor Speech Disorders. — Philadelphia: W.B. Saunders, 1975.