Полимиозит: воспалительная миопатия¶
Полимиозит — это системное воспалительное аутоиммунное заболевание скелетных мышц неустановленной этиологии, проявляющееся симметричной проксимальной мышечной слабостью и повышенной активностью мышечных ферментов в сыворотке крови. Полимиозит относится к группе воспалительных миопатий, наряду с дерматомиозитом, миозитами, ассоциированными с другими системными заболеваниями, и включён в МКБ-10 под кодом M33.2. Заболевание может встречаться в любом возрасте, с двумя пиками заболеваемости — в детстве (5–14 лет) и после 50 лет; женщины болеют чаще мужчин примерно в два раза.
¶Этиология и патогенез
Точные причины полимиозита не установлены. Обсуждается роль вирусных инфекций (вирусы Коксаки, ВИЧ, гепатита C), генетической предрасположенности (ассоциация с аллелями HLA-DR3, HLA-DR6) и факторов окружающей среды. В основе патогенеза лежит клеточно-опосредованная аутоиммунная агрессия цитотоксических T-лимфоцитов против миофибр, сопровождающаяся инфильтрацией мышечной ткани мононуклеарными клетками, повреждением сарколеммы и прогрессирующей гибелью мышечных волокон.
¶Классификация
По течению выделяют:
- Острый полимиозит — быстрое развитие с выраженной мышечной слабостью, часто у детей.
- Подострый — нарастание симптомов в течение недель или месяцев.
- Хронический — длительное персистирующее течение с периодами обострений.
По ассоциации с другими заболеваниями различают:
- Идиопатический изолированный полимиозит.
- Полимиозит, ассоциированный с системными болезнями соединительной ткани (синдром Шегрена, системная склеродермия, смешанное заболевание соединительной ткани).
- Полимиозит, ассоциированный с опухолями (паранеопластический вариант, чаще у пациентов старше 60 лет).
- Ювенильный полимиозит — форма у детей, чаще с тяжёлым течением и васкулитом.
¶Клиническая картина
Ведущий симптом — симметричная слабость проксимальных мышц конечностей. Пациентам становится трудно подниматься по лестнице, вставать из положения сидя, поднимать руки выше головы. При вовлечении шейных мышц затрудняется удержание головы. У 15–30 % пациентов поражается глоточная и гортанная мускулатура, что приводит к дизафагии, дисфонии и риску аспирации. Дыхательная недостаточность развивается при вовлечении диафрагмы и межрёберных мышц.
Боль в мышцах (миалгия) отмечается примерно у половины пациентов. Кожные изменения для истинного полимиозита не характерны — их наличие служит основанием для диагностики дерматомиозита. В 25–30 % случаев выявляются интерстициальные изменения в лёгких (интерстициальная болезнь лёгких), артралгии, кардиопатия (нарушения проводимости, миокардит).
¶Диагностика
Диагноз основывается на комплексе данных:
- Лабораторные показатели — повышение креатинкиназы (в 5–50 раз), альдолазы, трансаминаз, миоглобина в сыворотке; положительные антинуклеарные антитела; специфические антитела — анти-Jo-1 (анти-синтетазные антитела, выявляются у 20–30 % пациентов и ассоциированы с синдромом анти-синтетазы), анти-Mi-2, анти-SRP, анти-MDA5.
- Электромиография — миопатические изменения: короткие, полифазные, низкоамплитудные потенциалы, спонтанная активность.
- Магнитно-резонансная томография мышц — отёк и воспалительные изменения, преимущественно в проксимальных группах.
- Мышечная биопсия — золотой стандарт: периваскулярные и эндо-мизиальные мононуклеарные инфильтраты, некроз и регенерация мышечных волокон, гетерогенность размера волокон.
Дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, миастенией, спинальной мышечной атрофией, гипотиреозом, побочным действием статинов, полимиозит-подобными проявлениями при саркоидозе и инфекциях.
¶Лечение
Основа терапии — иммуносупрессия. Препаратом первой линии являются глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением). При неэффективности или для стероидсберегающего эффекта назначают метотрексат или азатиоприн. При рефрактерном течении применяют микофенолата мофетил, циклоспорин, такролимус, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и ритуксимаб. В тяжёлых случаях используют пульс-терапию метилпреднизолоном.
Параллельно проводится реабилитация: лечебная физкультура, профилактика контрактур, при необходимости — дыхательная гимнастика и неинвазивная вентиляция лёгких. Пациенты с интерстициальной болезнью лёгких требуют наблюдения пульмонолога; при анти-MDA5-позитивном миозите с быстро прогрессирующей интерстициальной болезнью лёгких показана агрессивная комбинированная иммуносупрессия.
¶Прогноз
При ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия достигается у 60–80 % пациентов. Основные причины смерти — интерстициальная болезнь лёгких, сердечно-сосудистые осложнения и инфекции на фоне иммуносупрессии. Пятилетняя выживаемость, по разным данным, составляет 70–90 %; неблагоприятными прогностическими факторами служат пожилой возраст, поздняя диагностика, выраженная интерстициальная болезнь лёгких и наличие анти-SRP/MDA5-антител.
Источники: «Ревматология: национальное руководство» (под ред. В. А. Насоновой, Е. Л. Насоновой); «Болезни внутренних органов. Ревматические заболевания» (под ред. В. А. Насоновой); Клинические рекомендации АРР (Ассоциации ревматологов России) по воспалительным миопатиям; Harrison's Principles of Internal Medicine, раздел «Inflammatory Myopathies».