Парапсориаз: формы, симптомы и лечение¶
Парапсориаз — группа хронических воспалительных заболеваний кожи неясной этиологии, объединяющая несколько дерматозов, которые характеризуются папулосквамозными высыпаниями, но по ряду признаков отличаются от классической псориаза. Термин был введён в дерматологическую практику в конце XIX века и с тех пор неоднократно пересматривался. В современной медицине парапсориаз рассматривается как собирательное понятие, включающее несколько самостоятельных форм, часть из которых относится к доброкачественным лимфопролиферативным процессам кожи.
¶История изучения
Первое описание заболевания принадлежит французскому дерматологу Луи Броку, который в 1897 году выделил особую форму папулосквамозного дерматоза, названную впоследствии болезнью Брока. В 1902 году другой французский исследователь, Жан Дарье, описал так называемый «каплевидный» вариант, а в 1910 году Л. Муча-Хаберманн выделила лихеноидную форму. Таким образом, к началу XX века сформировалось представление о парапсориазе как о группе родственных дерматозов. В отечественной дерматологии значительный вклад в изучение этих состояний внесли школы, работавшие в Москве и Ленинграде; в советский период парапсориаз нередко рассматривали в рамках пограничных состояний между воспалительными дерматозами и лимфомами кожи.
¶Классификация
Общепринятой единой классификации нет, однако в клинической практике чаще всего выделяют следующие формы:
- Каплевидный парапсориаз (болезнь Брока) — наиболее распространённая форма.
- Лишаевидный (лихеноидный) парапсориаз (болезнь Муча-Хаберманна).
- Бляшечный парапсориаз — крупные инфильтрированные очаги.
- Оспенновидный парапсориаз (болезнь Девержи) — редкая форма с пузырьковыми элементами.
Отдельно рассматривают так называемый «парапсориаз в широком смысле», под который иногда подводят и другие папулосквамозные дерматозы, что порождает диагностические разночтения.
¶Этиология и патогенез
Причины заболевания до конца не установлены. Обсуждаются несколько групп факторов:
- инфекционные агенты, в том числе вирусы и внутриклеточные паразиты;
- нарушения иммунного ответа с преобладанием реакций гиперчувствительности замедленного типа;
- нейроэндокринные и обменные сдвиги;
- наследственная предрасположенность.
При каплевидном парапсориазе в дерме выявляется лимфоцитарная инфильтрация, что сближает его с лимфопролиферативными процессами. Именно поэтому часть исследователей относит эту форму к так называемым «предлимфомам» кожи — состояниям, которые в редких случаях могут трансформироваться в Т-клеточную лимфому кожи. Такая трактовка требует длительного наблюдения за пациентом.
¶Клиническая картина
Каплевидный парапсориаз проявляется множественными мелкими папулами и пятнами розового или красновато-бурого цвета диаметром от 2 до 10 мм. Элементы покрыты плотно сидящими чешуйками, при снятии которых обнажается слегка влажная поверхность. Типичная локализация — туловище, боковые поверхности грудной клетки, конечности; лицо, ладони и стопы поражаются редко. Высыпания сопровождаются умеренным зудом или протекают бессимптомно. Заболевание имеет хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий, часто обостряется в холодное время года.
Лихеноидный парапсориаз характеризуется мелкими плоскими папулами, напоминающими элементы красного плоского лишая, с восковидной поверхностью и сетчатым рисунком. Бляшечная форма представлена крупными очагами неправильной формы с инфильтрацией и шелушением, напоминающими псориатические бляшки.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается дерматологом на основании клинической картины и данных анамнеза. Вспомогательное значение имеют:
- дерматоскопия;
- гистологическое исследование биоптата кожи;
- общий и биохимический анализ крови;
- иммунологические исследования.
Дифференциальную диагностику проводят с псориазом, розовым лишаём Жибера, вторичным сифилисом, красным плоским лишаем, грибковыми поражениями и Т-клеточными лимфомами кожи. При подозрении на лимфопролиферативный процесс показаны консультация гематолога и дополнительные исследования.
¶Лечение
Терапия подбирается индивидуально и носит преимущественно симптоматический характер.
- Наружные средства: топические глюкокортикостероиды, мази с дёгтем, нафталаном, салициловой кислотой, кератолитики.
- Физиотерапия: УФ-облучение, в том числе узкополосная фототерапия, ПУВА-терапия.
- Системная терапия: антигистаминные препараты, витамины, при тяжёлых формах — иммуносупрессоры и ретиноиды по назначению врача.
- Санаторно-курортное лечение с применением минеральных вод и грязей.
Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение, особенно при каплевидной форме, из-за риска трансформации в лимфому. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако заболевание склонно к многолетнему течению с периодическими обострениями.
¶Распространённость
Статистические данные ограничены, поскольку часть случаев не регистрируется или трактуется как другие дерматозы. Каплевидный парапсориаз чаще встречается у взрослых, преимущественно у мужчин, пик заболеваемости приходится на средний возраст. В России и странах с холодным климатом отмечается сезонность обострений.
¶Значение и перспективы
Парапсориаз остаётся предметом дискуссий в дерматологии: часть исследователей считает его самостоятельной нозологической единицей, другие — вариантом псориаза или ранней стадией кожных лимфом. Уточнение патогенеза, внедрение молекулярно-генетических методов и совершенствование диагностики позволяют уточнять границы этой группы заболеваний и улучшать подходы к лечению.
Источники: руководства по дерматовенерологии, клинические рекомендации по папулосквамозным дерматозам, публикации в рецензируемых медицинских журналах.