Паракератоз: нарушение ороговения кожи¶

Паракератоз — это патологическое состояние кожи, при котором нарушается нормальный процесс ороговения эпидермиса: в роговом слое сохраняются клетки с неразрушенными ядрами (так называемые паракератотические клетки), а между зернистым и роговым слоями исчезает характерная для нормы граница. Является не самостоятельным заболеванием, а гистологическим симптомом или синдромом, встречающимся при широком круге дерматозов, инфекций и опухолей кожи.

¶Сущность процесса

В норме эпидермис построен из последовательных слоёв: базального, шиповатого, зернистого, блестящего (на ладонях и подошвах) и рогового. По мере продвижения к поверхности кератиноциты дифференцируются, накапливают кератогиалин, теряют ядро и органеллы и превращаются в плоские роговые чешуйки, состоящие из кератина. Этот процесс называется ороговением.

При паракератозе дифференцировка нарушается: клетки достигают рогового слоя, сохраняя ядро, а зернистый слой оказывается истончённым или отсутствует. Роговые чешуйки становятся рыхлыми, неполноценными, легко отторгаются. Внешне это проявляется шелушением, утолщением рогового слоя, нарушением барьерной функции кожи.

¶Причины и механизмы

Паракерактоз развивается при ускоренном прохождении клеток через эпидермис, когда кератиноциты не успевают полноценно созреть. Ключевые механизмы:

• ускоренная пролиферация клеток базального слоя;
• нарушение синтеза кератина и кератогиалина;
• дефицит витаминов (A, группы B, C) и микроэлементов (цинк);
• воспалительная инфильтрация и токсическое воздействие;
• нарушения обмена веществ и эндокринные сдвиги.

¶Виды

В дерматологии различают несколько форм.

¶Паракератоз истинный

Характеризуется сохранением ядер в роговом слое при отсутствии зернистого слоя. Наблюдается при псориазе, парапсориазе, красном плоском лишае.

¶Паракератоз ложный (псевдопаракератоз)

Ядра в роговом слое обнаруживаются, но зернистый слой сохранён. Встречается при некоторых воспалительных дерматозах.

¶Паракератоз очаговый (болезнь Бенье)

Самостоятельный дерматоз, проявляющийся симметричными бляшками на коже лица, волосистой части головы, груди. Впервые описан французским дерматологом Эрнестом Бенье.

¶Паракератоз вариолиформный

Редкое наследственное заболевание, при котором на коже конечностей и туловища появляются точечные ороговевающие папулы, напоминающие рубчики после оспы.

¶Паракератоз врождённый

Тяжёлая форма, проявляющаяся с рождения генерализованным поражением кожи, эритродермией и нарушением общего состояния ребёнка.

¶Клиническая картина

Внешние проявления зависят от основного заболевания, но общие признаки включают:

• шелушение кожи разной степени выраженности;
• утолщение рогового слоя (гиперкератоз);
• сухость, шероховатость, иногда трещины;
• изменение цвета кожи — от бледно-розового до красного и буроватого;
• при очаговом паракератозе — чётко очерченные бляшки с плотной поверхностью.

Субъективно возможны зуд, стянутость, дискомфорт, однако нередко жалобы минимальны, и изменения выявляются при осмотре.

¶Диагностика

Основой служит гистологическое исследование биоптата кожи. Ключевые признаки:

Дополнительно применяют дерматоскопию, лабораторные анализы для выявления дефицита витаминов и обменных нарушений, консультации эндокринолога и других специалистов.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и облегчение симптомов.

• Кератолитические средства — салициловая кислота, мочевина, молочная кислота для размягчения рогового слоя.
• Увлажняющие и смягчающие препараты — эмоленты, лечебные мази.
• Витаминотерапия — ретинол, витамины группы B, аскорбиновая кислота.
• Противовоспалительная терапия — топические глюкокортикостероиды при выраженном воспалении.
• Лечение основного заболевания — псориаза, парапсориаза, эндокринной патологии.
• Физиотерапия — УФ-облучение, грязелечение в отдельных случаях.

При врождённых формах требуется пожизненное наблюдение и систематический уход за кожей.

¶Значение и прогноз

Паракератоз не является самостоятельным диагнозом и всегда требует поиска первопричины. Его выявление позволяет уточнить характер дерматоза и выбрать правильную тактику лечения. Прогноз при приобретённых формах чаще благоприятный, при врождённых — зависит от тяжести и сопутствующих нарушений. В дерматологии термин сохраняет важное диагностическое значение как морфологический маркер нарушения ороговения.

Источники: руководства по дерматовенерологии, атласы патоморфологии кожи, клинические рекомендации по дерматозам.