Опухоль Вильмса: нефробластома у детей¶

Опухоль Вильмса (нефробластома, эмбриональная нефрома) — злокачественное новообразование почки, развивающееся из эмбриональной почечной ткани. Относится к группе эмбриональных опухолей и является наиболее частой злокачественной опухолью почки у детей. Названа в честь немецкого хирурга Макса Вильмса, описавшего её в конце XIX века. В российской медицинской литературе наряду с эпонимом широко используется термин «нефробластома».

¶Общая характеристика

Опухоль Вильмса происходит из незрелых клеток-предшественников нефрогенной ткани, которые не завершили нормальное развитие. Пик заболеваемости приходится на возраст 3–4 года; большинство случаев выявляется у детей до 10 лет. У взрослых нефробластома встречается крайне редко. Заболевание может затрагивать одну почку (чаще) или обе (примерно в 5–7 % случаев). Опухоль способна достигать крупных размеров, смещать и сдавливать окружающие органы.

¶Эпидемиология

Частота опухоли Вильмса составляет примерно 7–10 случаев на 1 миллион детей в год. В структуре детской онкологии она занимает одно из ведущих мест среди солидных опухолей, уступая по частоте лишь опухолям центральной нервной системы и некоторым другим новообразованиям. Соотношение мальчиков и девочек приблизительно равное. Существенных географических различий в заболеваемости не выявлено, хотя отмечаются отдельные популяционные особенности.

¶Причины и факторы риска

Единая причина развития опухоли не установлена. Ключевую роль отводят генетическим нарушениям, затрагивающим регуляцию роста и дифференцировки клеток почки. Описаны случаи наследственной предрасположенности. Среди факторов риска выделяют:

• врождённые синдромы, связанные с пороками развития мочеполовой системы;
• наличие определённых генетических мутаций;
• некоторые врождённые аномалии, например отсутствие радужной оболочки глаза (аниридия);
• гемигипертрофия (асимметричное увеличение одной половины тела).

В ряде случаев опухоль сочетается с другими врождёнными пороками, что подтверждает эмбриональную природу заболевания.

¶Клиническая картина

На ранних стадиях опухоль часто протекает бессимптомно. По мере роста появляются:

• увеличение живота, иногда асимметричное;
• пальпируемое плотное образование в брюшной полости;
• боли в животе;
• повышение температуры тела;
• снижение аппетита, потеря массы тела;
• примесь крови в моче (гематурия);
• повышение артериального давления.

Классическая триада — увеличение живота, пальпируемая опухоль и гематурия — встречается не всегда. У части детей заболевание выявляется случайно при осмотре или при обследовании по другому поводу.

¶Диагностика

Диагностика включает клинический осмотр, лабораторные исследования и методы визуализации. Основным инструментальным методом служит ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Дополняют обследование компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие оценить размеры опухоли, её распространение и связь с окружающими структурами. Для выявления отдалённых метастазов применяют рентгенографию и томографию грудной клетки. Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием биопсийного или послеоперационного материала.

¶Классификация и стадии

Выделяют благоприятные и неблагоприятные гистологические варианты, что влияет на прогноз и тактику лечения. Стадирование основано на распространённости процесса:

• I стадия — опухоль ограничена почкой и полностью удалена;
• II стадия — опухоль выходит за пределы почки, но удаляется радикально;
• III стадия — остаточная опухоль в брюшной полости, поражение лимфоузлов;
• IV стадия — отдалённые метастазы (чаще в лёгкие, печень);
• V стадия — двустороннее поражение почек.

¶Лечение

Терапия опухоли Вильмса комплексная и включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Последовательность этапов зависит от стадии и гистологического варианта. Как правило, применяется сочетание нефрэктомии (удаления поражённой почки) с последующей или предшествующей химиотерапией. Лучевая терапия используется при распространённых стадиях и неблагоприятных вариантах. Современные протоколы предполагают междисциплинарный подход с участием онкологов, хирургов, радиологов и патоморфологов.

¶Прогноз

Прогноз при опухоли Вильмса в значительной степени зависит от стадии и гистологического строения опухоли. При раннем выявлении и адекватном лечении выживаемость достигает высоких показателей — в развитых странах общая выживаемость превышает 85–90 %. Неблагоприятные гистологические варианты и запущенные стадии ухудшают прогноз. Важное значение имеют ранняя диагностика и соблюдение протоколов лечения.

¶История изучения

Первое подробное описание опухоли дал Макс Вильмс в 1899 году, хотя отдельные наблюдения встречались и ранее. В XX веке были разработаны методы диагностики и лечения, созданы международные исследовательские группы, унифицировавшие подходы к терапии. Значительный вклад в изучение нефробластомы внесли онкологические центры разных стран. В России исследования и лечение проводятся в специализированных детских онкологических и гематологических клиниках.

¶Значение

Опухоль Вильмса остаётся важной проблемой детской онкологии. Благодаря успехам комбинированного лечения это заболевание превратилось из фатального в преимущественно излечимое при своевременном обращении. Изучение нефробластомы способствовало развитию представлений об эмбриональных опухолях и совершенствованию методов терапии злокачественных новообразований у детей.

Источники: руководства по детской онкологии, клинические рекомендации по лечению нефробластомы, материалы медицинских энциклопедий и профильных научных публикаций.