Невринома — доброкачественная опухоль нервных оболочек¶
Невринома — доброкачественная опухоль, происходящая из шванновских клеток миелиновой оболочки периферических нервов. Относится к группе нейрогенных опухолей, чаще всего представлена шванномой (шванниномой); термин «невринома» в современной классификации ВОЗ считается устаревшим и употребляется как синоним шванномы. Опухоль растёт медленно, не склонна к озлокачествлению и в большинстве случаев не даёт метастазов.
¶Распространённость и локализация
Невриномы составляют около 5–8 % всех опухолей мягких тканей. Пик заболеваемости приходится на возраст 30–50 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин. Опухоль может возникнуть в нервах любой локализации, но наиболее характерны следующие места:
- Внутричерепные невриномы — преимущественно слуховой (вестибулярный) нерв, откуда растут в область мосто-мозжечкового угла. Это самая частая внутричерепная нейрогенная опухоль.
- Невринома позвоночника — корешковая (интраканальная) опухоль грудного или поясничного отдела, часто проявляется корешковым болевым синдромом.
- Невринома конечностей — из крупных нервных ствов рук и ног, например срединного, локтевого, малоберцового нерва.
- Невринома кожи — множественные подкожные узлы, характерный признак нейрофиброматоза 2-го типа.
¶Причины и факторы риска
В большинстве случаев невринома возникает спорадически, без видимых предпосылок. Около 8–10 % случаев связаны с наследственным синдромом нейрофиброматоза 2-го типа (NF2), вызванным мутацией гена NF2 на хромосоме 22, кодирующего белок мерлин. При NF2 развиваются множественные шванномы, в том числе двусторонние невриномы слухового нерва, а также менингиомы и эпендимомы. Радиационное облучение головы и шеи в анамнезе повышает риск развития шванном.
¶Клинические проявления
Симптомы определяются локализацией опухоли и степенью сдавления нервных структур. Характерные признаки:
- Корешковый болевой синдром — боль по ходу поражённого нерва, усиление боли при движении, кашле, чихании.
- Неврологический дефицит — онемение, слабость мышц в зоне иннервации, снижение сухожильных рефлексов.
- Вестибулярные нарушения — при невриноме слухового нерва: снижение слуха на одно ухо, шум в ухе, головокружение, нарушение равновесия.
- Синдром мосто-мозжечкового угла — при больших размерах опухоли: головная боль, атаксия, нарушение тройничного нерва.
- Пальпируемое образование — при периферической локализации: подвижный узел овальной формы, болезненный при надавливании (симптом Тинеля — «прострел» по ходу нерва).
¶Диагностика
Основные методы обнаружения невриномы:
| Метод | Характеристика |
|---|---|
| МРТ с контрастированием | Основной метод: гиперинтенсивный сигнал на T2, гомогенное накопление контраста, чёткие границы, «хвост» по ходу нерва |
| КТ | Показывает костные изменения: расширение межпозвоночного отверстия при интраканальных невриномах |
| Электронейромиография (ЭНМГ) | Выявляет нарушение проводимости по поражённому нерву |
| Гистологическое исследование | Подтверждает диагноз: веретенообразные шванновские клетки, тельца Верокея, палисадарная и сетчатая структуры |
¶Лечение
Тактика зависит от размеров, локализации и симптоматики опухоли.
¶Наблюдение
При бессимптомных мелких невриномах возможно динамическое наблюдение с периодическим МРТ-контролем. Тактика активного выжидания распространена при интраканальных невриномах позвоночника без выраженной симптоматики.
¶Хирургическое лечение
Основной метод лечения симптомных неврином. Операция направлена на полное удаление опухоли с сохранением функции нерва. При интраканальных невриномах выполняют гемиламинэктомию и удаление опухоли через межпозвоночное отверстие. При невриноме слухового нерва при небольших размерах применяют стереотаксическую радиохирургию (гамма-нож, кибер-нож), что позволяет остановить рост опухоли без открытой операции.
¶Консервативная терапия
Направлена на купирование болевого синдрома (нестероидные противовоспалительные средства, противоэпилептические препараты при нейропатической боли) и восстановление функций (физиотерапия, лечебная физкультура).
¶Прогноз
Прогноз при невриноме благоприятный: пятилетняя выживаемость после полного хирургического удаления превышает 95 %. Рецидивы редки и составляют менее 5 % случаев, чаще при неполном удалении. Злокачественное перерождение шванномы (злокачественная периферическая опухоль нервных влагалищ) встречается крайне редко. При множественных невриномах при NF2 требуется пожизненное диспансерное наблюдение у нейрохирурга и невролога.
¶История
Термин «невринома» введён немецким патологом Рудольфом Вирховым в XIX веке. В 1910 году Верокей описал характерные тельца в цитоплазме шванновских клеток, получившие название тельц Верокея. Классификация нейрогенных опухолей пересматривалась ВОЗ в 1993, 2000 и 2016 годах; в актуальной редакции термин «шваннома» вытеснил «невриному».
Источники: ВОЗ, классификация опухолей нервной системы (2021); Национальные клинические рекомендации «Неврология» (Россия); учебник «Нейрохирургия» под ред. А. А. Потапова; журнал «Вопросы нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко».