Митохондрия: строение и функции¶
Митохондрия (от греч. μίτος — «нить» и χονδρίον — «зёрнышко») — двумембранный органоид эукариотических клеток, основная функция которого состоит в синтезе аденозинтрифосфата (АТФ) путём окислительного фосфорилирования. Митохондрии присутствуют практически во всех клетках животных, растений и грибов, за исключением зрелых эритроцитов млекопитающих и некоторых специализированных клеток. По распространённой эндосимбиотической теории, митохондрии произошли от свободноживущих альфа-протеобактерий, вступивших в симбиоз с предковой эукариотической клеткой.
¶История изучения
Термин «митохондрия» предложил в 1898 году немецкий гистолог Карл Бенда. Сами структуры наблюдали и раньше: в 1850-х годах их описывали как «гранулы» в мышечных клетках. В 1940-х годах американский биохимик Альберт Клод выделил митохондрии методом дифференциального центрифугирования и показал их роль в клеточном дыхании, за что в 1974 году получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине (совместно с Кристианом де Дювом и Джорджем Паладе). В 1960-х годах британский биохимик Питер Митчелл разработал хемиосмотическую теорию, объясняющую механизм синтеза АТФ, — за неё он был удостоен Нобелевской премии по химии в 1978 году.
¶Строение
Митохондрия имеет две мембраны — наружную и внутреннюю, разделённые межмембранным пространством.
- Наружная мембрана гладкая, содержит белки-порины, обеспечивающие проницаемость для небольших молекул.
- Внутренняя мембрана образует складки — кристы, увеличивающие площадь поверхности. В ней расположены комплексы дыхательной цепи и АТФ-синтаза.
- Матрикс — внутреннее пространство, содержащее ферменты цикла Кребса, митохондриальную ДНК (мтДНК), рибосомы и гранулы солей кальция.
Митохондриальная ДНК у человека представляет собой кольцевую молекулу размером около 16,6 тысячи пар нуклеотидов и кодирует 13 белков дыхательной цепи, а также транспортные и рибосомные РНК. Наследуется мтДНК преимущественно по материнской линии.
¶Функции
Основная функция митохондрий — энергетическая. В цикле Кребса и окислительном фосфорилировании окисляются продукты распада углеводов, жиров и аминокислот, а выделяющаяся энергия запасается в виде АТФ. Дополнительные функции:
- участие в синтезе стероидных гормонов и гема;
- регуляция апоптоза (программируемой клеточной смерти) через выход цитохрома c;
- поддержание кальциевого гомеостаза;
- участие в метаболизме аминокислот и липидов;
- генерация активных форм кислорода.
¶Количество и распределение
Число митохондрий в клетке варьирует от единиц до нескольких тысяч и зависит от энергетических потребностей. В клетках сердечной мышцы и печени их особенно много, в сперматозоидах — в области жгутика. Митохондрии способны к делению, слиянию и перемещению по цитоплазме вдоль элементов цитоскелета.
¶Митохондриальные заболевания
Мутации в мтДНК или ядерных генах, кодирующих митохондриальные белки, вызывают группу наследственных болезней. К ним относятся синдром MELAS, синдром Лея, синдром Кернса — Сейра, наследственная оптическая нейропатия Лебера. Заболевания часто затрагивают наиболее энергозависимые органы — мозг, сердце, мышцы, органы зрения и слуха. Диагностика включает молекулярно-генетические методы и биопсию мышц.
¶Роль в старении и медицине
Согласно митохондриальной теории старения, накопление повреждений мтДНК и снижение эффективности дыхательной цепи способствуют возрастным изменениям. В России исследования митохондрий ведутся в институтах Российской академии наук, в частности в Институте молекулярной биологии и Институте биохимии. Митохондриальная ДНК используется в популяционной генетике и судебной медицине для установления родства по материнской линии.
¶Эволюционное значение
Эндосимбиотическое происхождение митохондрий подтверждается наличием собственной ДНК, рибосом бактериального типа, двойной мембраны и делением независимо от клеточного цикла. Симбиоз позволил эукариотам перейти к эффективному аэробному дыханию, что стало ключевым событием в эволюции сложных форм жизни.
Источники: учебники по цитологии и общей биологии, материалы Нобелевского комитета, обзорные публикации по митохондриальной генетике.