Малая хорея¶

Малая хорея (хорея Сиденхема, ревматическая хорея) — неврологическое расстройство, проявляющееся непроизвольными, хаотичными, неконтролируемыми движениями конечностей и мышц лица, возникающее как осложнение острой ревматической лихорадки. Заболевание относится к группе постинфекционных аутоиммунных нарушений центральной нервной системы и преимущественно поражает детей в возрасте 5—15 лет. В развитых странах заболеваемость снизилась благодаря профилактике ревматизма и раннему применению антибиотиков, однако в ряде регионов мира болезнь по-прежнему регистрируется.

¶Этиология и патогенез

Малая хорея развивается вслед за перенесённой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей (чаще — тонзиллитом или фарингитом), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Ключевую роль в патогенезе играет молекулярная мимикрия: антитела, вырабатываемые иммунной системой против стрептококковых антигенов, перекрёстно реагируют с антигенами собственных тканей организма, в том числе с нейронами базальных ганглиев — подкорковых структур головного мозга, отвечающих за контроль произвольных движений. В результате формируется аутоиммунное воспаление, приводящее к нарушению функции стриатума (хвостатого ядра и чечевицеобразного ядра).

Поражение базальных ганглиев объясняет характерную клиническую картину: именно эти структуры обеспечивают торможение непроизвольных движений и плавность произвольной моторики. При воспалении этот механизм нарушается, что и приводит к гиперкинезам.

¶Клиническая картина

Основной симптом заболевания — хореические гиперкинезы: внезапные, неритмичные, быстрые, хаотичные движения, которые могут имитировать произвольные, но не поддаются контролю со стороны пациента. Характерные проявления:

• насильственные движения конечностей (подёргивания, размашистые взмахи);
• гримасничанье, мимические гиперкинезы;
• нарушение почерка (непостоянство формы букв);
• «симптом кнопки» — при надавливании на кисть руки пальцы пациента с трудом удерживают сжатое положение;
• «симптом маятника» — при вытянутых вперёд руках кисти совершают вращательные движения, напоминающие вращение маятника;
• мышечная гипотония;
• нарушение координации, шаткость походки;
• эмоциональная лабильность, плаксивость, раздражительность.

Гиперкинезы усиливаются при волнении и уменьшаются во сне. Заболевание обычно начинается постепенно; родители могут первыми заметить, что ребёнок стал «неуклюжим», роняет предметы, меняется почерк. У части пациентов отмечаются расстройства речи, глотания, нарушения концентрации внимания.

¶Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинических данных и подтверждается лабораторными признаками предшествовавшей стрептококковой инфекции: повышением титров антистрептолизина-O (ASO), анти-ДНК-азы B, положительными посевами из зева, а также данными о перенесённой острой ревматической лихорадке. Вспомогательное значение имеют нейровизуализация (МРТ головного мозга может выявить изменения в области базальных ганглиев) и электроэнцефалография.

Дифференциальную диагностику проводят с другими гиперкинезами: тиками, миоклониями, болезнью Гентингтона, побочным действием нейролептиков (поздняя дискинезия), наследственными метаболическими заболеваниями.

¶Лечение

Основу терапии составляет лечение основного заболевания — ревматической лихорадки. Назначают антибиотики (пенициллин и его производные), противовоспалительные средства. При выраженных гиперкинезах применяют противосудорожные и нейролептические препараты (галоперидол, карбамазепин), а также препараты вальпроевой кислоты. Показан покой, ограничение физической и эмоциональной нагрузки. Симптомы, как правило, полностью регрессируют в течение 2—6 недель; у небольшой части пациентов возможны рецидивы при повторных стрептококковых инфекциях.

¶Эпидемиология и значение

Малая хорея включена в критерии диагностики острой ревматической лихорадки как одно из «больших проявлений». Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. В странах с низким уровнем медицинской помощи ревматическая лихорадка и её осложнения остаются значимой проблемой здравоохранения; по данным ВОЗ, ежегодно регистрируются сотни тысяч новых случаев острой ревматической лихорадки, преимущественно среди детей и подростков.

¶Историческая справка

Впервые связь между ревматизмом и хореей описал английский врач Томас Сиденхем в XVII веке, поэтому заболевание иногда называют хореей Сиденхема. В XX веке была доказана стрептококковая природа ревматической лихорадки, что определило современные подходы к профилактике и лечению малой хореи.

Источники:

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурдун А. И. Клиническая неврология. — М.
• Харламов И. М. Ревматические болезни. — М.: Медицина.
• Данные Всемирной организации здравоохранения (WHO) по острой ревматической лихорадке и ревматическим болезням сердца.
• МКБ-10: I02.0 (острая ревматическая хорея с вовлечением сердца), I02.9 (острая ревматическая хорея без вовлечения сердца).