Краниотабес: размягчение костей черепа¶
Краниотабес — патологическое состояние, характеризующееся локальным размягчением и истончением плоских костей черепа, преимущественно в затылочной и теменной областях. Заболевание относится к группе остеомаляций (нарушений минерализации костной ткани) и в подавляющем большинстве случаев диагностируется у детей грудного возраста на фоне рахита.
¶Этиология и патогенез
Основной причиной развития краниотабеса является дефицит витамина D и, как следствие, нарушение фосфорно-кальциевого обмена. При недостатке кальцитриола (активной формы витамина D) снижается всасывание кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии и компенсаторной активации паратгормона. Паратгормон стимулирует остеокласты — клетки, разрушающие костную ткань, — что вызывает деминерализацию и размягчение костей.
У детей раннего возраста череп характеризуется высокой скоростью роста и активными процессами ремоделирования, что делает его особенно уязвимым к метаболическим нарушениям. Размягчению в первую очередь подвергаются участки костей, испытывающие наибольшее давление — затылочная область (при положении лёжа на спине) и теменные бугры.
У взрослых краниотабес встречается крайне редко и может быть связан с остеомаляцией, гиперпаратиреозом, болезнью Педжета или онкологическими поражениями костей черепа.
¶Клиническая картина
Основной симптом — патологическая податливость костей черепа при пальпации. Участок размягчения определяется как зона, прогибающаяся под пальцем с характерным ощущением, напоминающим надавливание на пергамент или целлофан. При отпускании кость возвращается в исходное положение.
Размягчение чаще локализуется:
- в области затылочной кости (наиболее типичная локализация у грудных детей);
- по ходу лямбдовидного и сагиттального швов;
- в теменных областях.
Краниотабес, как правило, сочетается с другими проявлениями рахита: размягчением краёв большого родничка, задержкой прорезывания зубов, деформациями грудной клетки (рахитические чётки), искривлением конечностей, мышечной гипотонией.
При выраженном и длительном течении возможна деформация черепа — уплощение затылка, асимметрия, формирование башенного или ягодицеобразного черепа.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании клинического осмотра и данных анамнеза. Пальпаторное определение участков податливости костей черепа у ребёнка первых месяцев жизни в сочетании с другими признаками рахита считается достаточным для постановки диагноза.
Из лабораторных методов информативны:
- определение уровня кальция и фосфора в сыворотке крови (снижение);
- активность щелочной фосфатазы (повышение);
- уровень 25(OH)D (25-гидроксивитамина D) — снижение.
Инструментальная диагностика (рентгенография, денситометрия) в типичных случаях не требуется, однако может применяться для оценки степени остеопороза и исключения других заболеваний. У взрослых для уточнения причины краниотабеса могут проводиться компьютерная томография, сцинтиграфия костей, биопсия.
¶Лечение и профилактика
Терапия краниотабеса у детей направлена на устранение дефицита витамина D и коррекцию метаболических нарушений. Назначаются препараты витамина D (холекальциферол) в лечебных дозах, препараты кальция, нормализация режима питания и пребывания на свежем воздухе. При адекватном лечении размягчение костей регрессирует в течение нескольких недель, минерализация восстанавливается.
Профилактика включает:
- антенатальную профилактику (приём витамина D беременными);
- постнатальную профилактику — ежедневный приём витамина D в дозе 400–500 МЕ для всех детей первых лет жизни;
- рациональное вскармливание, своевременное введение прикорма;
- достаточную инсоляцию (при отсутствии противопоказаний).
У взрослых лечение проводится по основному заболеванию, вызвавшему остеомаляцию.
¶Прогноз
При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный. У детей краниотабес полностью обрати́м: костная ткань восстанавливается, деформации черепа, как правило, нивелируются по мере роста ребёнка. Без лечения размягчение прогрессирует, что может приводить к стойким деформациям черепа и присоединению других проявлений рахита.
¶Источники
- Национальное руководство по педиатрии / под ред. А. А. Баранова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению рахита у детей (Союз педиатров России, 2016).
- Неонатология: национальное руководство / под ред. Н. Н. Володина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.
- Остеомаляции и рахит: учебное пособие / под ред. Л. Я. Рожинской. — М., 2018.