Коллагенозы — группа системных болезней соединительной ткани¶
Коллагенозы — группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых иммунная система атакует собственные ткани организма, поражая преимущественно коллагеновые волокна и сосуды. Термин объединяет ряд нозологических форм с общими патогенетическими механизмами: генерализованным поражением соединительной ткани, иммуновоспалительными изменениями стенок сосудов и образованием аутоиммунных комплексов. К числу наиболее изученных коллагенозов относятся системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, полимиозит, ревматоидный артрит и узелковый периартериит.
¶Этиология и патогенез
Точные причины коллагенозов до конца не установлены. Считается, что в основе лежит сочетание генетической предрасположенности и внешних триггеров. К внешним факторам риска относят вирусные инфекции, ультрафиолетовое облучение, приём некоторых лекарственных препаратов, хроническое переохлаждение, гормональные сдвиги.
При коллагенозах иммунная система утрачивает толерантность к собственным тканям. В крови появляются аутоантитела — в частности, антинуклеарные антитела, антитела к двуспиральной ДНК, к цитоплазме нейтрофилов. Формируются иммунные комплексы, которые откладываются в стенках сосудов, базальных мембранах и интерстиции, вызывая воспаление и повреждение органов. Поражение затрагивает кожу, суставы, почки, сердце, лёгкие, нервную систему.
¶Классификация
В ревматологии коллагенозы традиционно подразделяют на несколько основных форм:
| Заболевание | Поражаемые органы и ткани | Ключевые признаки |
|---|---|---|
| Системная красная волчанка | Кожа, почки, суставы, серозные оболочки, кровь | Эритема щёчек «бабочкой», нефрит, лейкопения |
| Системная склеродермия | Кожа, пищевод, лёгкие, почки | Диффузное утолщение кожи, фиброз внутренних органов |
| Дерматомиозит | Кожа, скелетные мышцы | Слабость проксимальных мышц, специфическая сыпь |
| Полимиозит | Скелетные мышцы | Прогрессирующая мышечная слабость |
| Ревматоидный артрит | Суставы, реже лёгкие и сосуды | Эрозивный полиартрит, ревматоидные узелки |
| Узелковый периартериит | Сосуды среднего калибра | Узелковые уплотнения по ходу артерий, ишемия органов |
Отдельно выделяют смешанные формы коллагенозов (так называемые перекрёстные синдромы), при которых у пациента одновременно присутствуют признаки двух и более заболеваний, например системной красной волчанки и системной склеродермии.
¶Клинические проявления
Общими для большинства коллагенозов являются симптомы интоксикации: слабость, повышение температуры тела, похудание, боли в мышцах и суставах. Специфические проявления зависят от формы заболевания.
При системной красной волчанке характерна симметричная эритема на щеках и переносице, поражение почек с развитием нефрита, серозиты (перикардит, плеврит), гематологические нарушения. При системной склеродермии на первый план выходят уплотнение и утолщение кожи кистей, лица, туловища, нарушение глотания из-за фиброза пищевода, одышка при интерстициальном поражении лёгких. Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью, затрудняющей подъём с постели и подъём рук вверх, а также характерной сыпью на веках (симптом Готтрона).
¶Диагностика
Диагностика основывается на сочетании клинических данных, лабораторных показателей и инструментальных исследований. К лабораторным маркерам относят обнаружение антинуклеарных антител, специфических аутоантител (анти-Smith, анти-Scl-70, анти-Jo-1), повышение скорости оседания эритроцитов, гипергаммаглобулинемию. Инструментально применяют рентгенографию суставов, электромиографию, биопсию поражённых тканей, ультразвуковое исследование внутренних органов.
¶Лечение
Основу терапии составляют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) в комбинации с иммуносупрессивными препаратами — циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом. В тяжёлых случаях применяют биологические агенты, плазмаферез, внутривенное введение иммуноглобулина. Симптоматически назначают нестероидные противовоспалительные средства, препараты для защиты желудка, антигипертензивные лекарства при поражении почек.
Прогноз зависит от формы заболевания, степени вовлечения внутренних органов и своевременности лечения. При ранней диагностике и адекватной терапии удаётся достичь длительной ремиссии и сохранить качество жизни.
¶Распространённость
Коллагенозы относятся к редким заболеваниям. Системная красная волчанка встречается примерно у 40–200 человек на 100 000 населения, системная склеродермия — около 10–20 на 100 000. Женщины болеют чаще мужчин в 5–10 раз, что связывают с влиянием половых гормонов на иммунный ответ. Дебют заболевания чаще приходится на возраст 20–45 лет.
¶Историческая справка
Термин «коллагеноз» был предложен американскими патологами К. Клемперером, Д. Госсманом и А. Рихтером в 1942 году для обозначения группы заболеваний соединительной ткани с общими морфологическими признаками — фибриноидным некрозом коллагеновых волокон. В современной ревматологии термин используется реже, вместо него чаще применяют понятие «системные заболевания соединительной ткани».
Источники:
- Ревматические болезни: национальное руководство / под ред. В. А. Насоновой, Е. Л. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клинические рекомендации Российской ассоциации ревматологов по диагностике и лечению системной красной волчанки.
- Harrison's Principles of Internal Medicine — главы о системных заболеваниях соединительной ткани.
- Клемперер К., Госсман Д., Рихтер А. О висцеральном коллагенозе // Annals of Internal Medicine, 1942.