Гетерохромия глаза¶

Гетерохромия (от др.-греч. ἕτερος — «другой» и χρῶμα — «цвет») — различие цвета радужной оболочки глаз, при котором правый и левый глаз (полная гетерохромия) или отдельные участки одной радужки (секторная и центральная гетерохромия) имеют разную окраску. Явление встречается у людей и животных, обусловлено разным содержанием меланина в строме радужки и может быть как врождённым, так и приобретённым.

¶Классификация

Выделяют три основные формы гетерохромии:

По происхождению различают врождённую и приобретённую гетерохромию. По данным офтальмологов, полная врождённая гетерохромия встречается примерно у 1 % населения (оценочные данные, в разных источниках приводятся цифры от 0,4 до 1 %).

¶Причины

¶Врождённая

Врождённая гетерохромия чаще всего носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Цвет радужки определяется количеством и распределением меланоцитов и меланина в заднем слое стромы: чем больше меланина, тем более тёмный (карий) цвет; низкое содержание меланина даёт голубой или зелёный оттенок. Разное содержание меланина в двух глазах или в разных секторах одной радужки формирует гетерохромию.

У части людей гетерохромия возникает в результате мозаичной (неравномерной) экспрессии генов, ответственных за пигментацию, — тогда один глаз может быть смешанного, «мозаичного» цвета.

¶Приобретенная

Приобретённая гетерохромия обычно указывает на патологический процесс и требует обследования. Основные причины:

• Синдром Франсуа — Ветерсена (гетерохромный цилиарный увеит) — хроническое воспаление, при котором поражённый глаз приобретает более светлый цвет из-за атрофии радужки.
• Синдром Горнера — поражение симпатического нервного пути (например, при опухолях, травмах, рассеянном склерозе); на стороне поражения радужка темнеет у детей раннего возраста, у взрослых изменение цвета обычно не наступает.
• Болезнь Хиршшпрунга и некоторые другие нейроакроплазии.
• Травмы глаза, в том числе контузии, приводящие к кровоизлиянию в радужку (гифема) и последующему изменению пигментации.
• Пигментные новообразования радужки — невусы, меланома.
• Приём некоторых латанопростсодержащих глазных капель (препараты от глаукомы) — известный побочный эффект: у части пациентов, преимущественно с карими глазами, радужка темнеет необратимо.
• Синдром Блоха — Симонса (врождённый невус Ота) и болезнь Стиля — редкие системные заболевания.

¶Синдромы, ассоциированные с гетерохромией

• Синдром Ваарденбурга — генетическое расстройство, при котором гетерохромия сочетается с полосовидным волосяным окрасом (белая прядь волос), широкой переносицей и тугоухостью.
• Синдром Хорнера — птоз верхнего века, миоз и гетерохромия на стороне поражения симпатической нервной системы.
• Нейрофиброматоз I типа — при этом заболевании иризоцилиарная нейрофиброма может вызывать гетерохромию поражённого глаза.
• Синдром Стиля — Масси (сегментарная гетерохромия) — редкое врождённое состояние, при котором гетерохромия сочетается с гемиатрофией лица и другими аномалиями.

¶Гетерохромия у животных

У животных гетерохромия встречается значительно чаще, чем у людей. Наиболее известные примеры:

• Кошки. Породы белых кошек — турецкая ангора, турецкий ван, сибирская, курильский бобтейл — часто имеют голубой и карий глаза. Связано это с геном W (White), подавляющим миграцию меланоцитов; у таких кошек возможна тугоухость на стороне голубого глаза.
• Собаки. Гетерохромия характерна для хаски, австралийской овчарки, бордер-колли, датского дога и ряда других пород.
• Лошади. Гетерохромия распространена у рысаков, вороных лошадей и некоторых других линий.
• Совы. У некоторых видов (например, у снежных сов) радужка может быть разного цвета.

¶Диагностика и лечение

Врождённая изолированная гетерохромия, не сопровождающаяся другими симптомами, лечению не подлежит и считается косметической особенностью. При подозрении на приобретённую гетерохромию показано:

• осмотр щелевой лампой (биомикроскопия радужки);
• оценка зрачковых реакций и выявление птоза;
• МРТ или КТ при подозрении на поражение симпатического пути;
• консультация невролога и ревматолога.

Лечение направлено на основное заболевание (увеит, нейрофиброматоз, опухоль и т. д.), а не на изменение цвета радужки. Косметическая коррекция возможна с помощью цветных контактных линз.

¶Культурное значение

Люди с гетерохромией издавна привлекали внимание. В античной мифологии разноглазие связывали с двойственностью зрения — способностью видеть мир и потусторонний мир. В средневековой Европе гетерохромия иногда считалась признаком ведьмы. В современной культуре гетерохромия нередко используется как визуальный признак вымышленных персонажей — так, в романе «Метро 2033» Дмитрия Глуховского персонаж Мельник имеет разные глаза, а в серии игр The Witcher герой Лето из Виньмера описан как обладатель гетерохромии. Среди реальных известных носителей — актёр Генри Кавилл, певица Дэвид Боуи (приобретённая в результате драки), актриса Кейт Босуорт.

¶Интересные факты

• Гетерохромия чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
• Приобретённая гетерохромия обычно развивается медленно, в течение месяцев и лет.
• У людей с полной гетерохромией зрение, как правило, не страдает, если нет сопутствующей патологии.

¶Источники

• Гармонов А. В. Офтальмология: учебное пособие.
• Клинические рекомендации РАПО «Увеиты и воспалительные заболевания глаза».
• Гельберг Д. Практическая офтальмология для ветеринарных врачей.
• Биомикроскопия глаза: атлас / под ред. С. Н. Федорова.