Гемосидероз: причины, формы и диагностика¶

Гемосидероз — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением в тканях организма пигмента гемосидерина, образующегося при распаде гемоглобина. Гемосидерин представляет собой комплексное соединение трёхвалентного железа с белками и полисахаридами и является одним из эндогенных пигментов. В норме небольшие его количества обнаруживаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы, где происходит физиологическое разрушение эритроцитов. Патологический гемосидероз развивается при усиленном гемолизе, повышенном всасывании железа в кишечнике либо при местных нарушениях кровообращения и кровоизлияниях. Состояние может быть местным или генерализованным, а также самостоятельным заболеванием или симптомом другого процесса.

¶Механизм развития

Основу патогенеза составляет нарушение баланса между поступлением и утилизацией железа. При разрушении эритроцитов гемоглобин распадается, гем превращается в биливердин и железо, которое связывается с белком трансферрином и транспортируется к макрофагам. Внутри клеток железо депонируется в составе ферритина, а при его избытке образуется гемосидерин. Макрофаги, перегруженные пигментом, называются сидеробластами, а свободные клетки, фагоцитировавшие гемосидерин, — сидерофагами.

Ключевую роль играет способность организма ограниченно выводить железо: физиологические потери составляют около 1 мг в сутки, тогда как при гемолизе высвобождаются граммы металла. Это приводит к прогрессирующему отложению пигмента в печени, селезёнке, костном мозге, лимфатических узлах, коже и других органах.

¶Классификация

Различают несколько форм гемосидероза в зависимости от распространённости и причины.

По распространённости:

• Местный (локальный) — развивается в очаге кровоизлияния или венозного застоя.
• Общий (генерализованный) — связан с системным усилением гемолиза или повышенным всасыванием железа.

По происхождению:

• Первичный (наследственный) — обусловлен генетическими дефектами обмена железа.
• Вторичный (приобретённый) — следствие гемолитических анемий, частых переливаний крови, хронических интоксикаций, некоторых инфекций.

¶Основные формы и заболевания

¶Гемосидероз лёгких

Идиопатический гемосидероз лёгких — редкое заболевание, при котором в альвеолах и межальвеолярных перегородках накапливаются сидерофаги. Проявляется recurrent-кровохарканьем, одышкой, анемией и диффузными затемнениями на рентгенограмме. Вторичный гемосидероз лёгких возникает при митральном стенозе, когда хронический венозный застой приводит к диапедезу эритроцитов. Макроскопически лёгкие приобретают бурую окраску, а в мокроте обнаруживаются так называемые клетки сердечных пороков.

¶Гемохроматоз

Гемохроматоз — наследственное или вторичное заболевание, при котором избыток железа откладывается преимущественно в виде гемосидерина и ферритина в паренхиматозных органах. Поражение печени ведёт к циррозу, поджелудочной железы — к сахарному диабету, кожи — к гиперпигментации. Классическая триада — цирроз, диабет и бронзовая окраска кожи — описана ещё в XIX веке. В отличие от простого гемосидероза, при гемохроматозе страдают в первую очередь эпителиальные клетки, а не макрофаги.

¶Бурая индурация лёгких

При хроническом венозном застое, чаще всего при пороках сердца, в лёгких развивается бурая индурация: ткань уплотняется и приобретает бурый оттенок за счёт разрастания соединительной ткани и накопления гемосидерина.

¶Местный гемосидероз

В области старых кровоизлияний (гематом, инфарктов, ушибов) формируются бурые участки за счёт фагоцитоза эритроцитов макрофагами. Классический пример — бурая киста головного мозга после кровоизлияния. Аналогичные изменения наблюдаются в стенке аорты при атеросклерозе, в лёгких при застое, в селезёнке при малярии.

¶Клинические проявления

Симптоматика зависит от локализации и распространённости процесса. Общий гемосидероз проявляется слабостью, утомляемостью, желтушностью, увеличением печени и селезёнки, признаками анемии. Гемосидероз лёгких сопровождается кашлем с кровью, одышкой, цианозом. Поражение кожи даёт стойкую гиперпигментацию бронзового или серо-коричневого цвета. При гемохроматозе присоединяются симптомы поражения сердца, суставов и эндокринных желёз.

¶Диагностика

Диагностика основывается на комплексе лабораторных и инструментальных методов:

• общий анализ крови выявляет анемию, ретикулоцитоз;
• биохимический анализ определяет повышенный уровень железа, ферритина, снижение трансферрина;
• микроскопия мокроты или биоптата обнаруживает сидерофаги;
• пункционная биопсия печени, кожи, лимфоузла подтверждает отложение пигмента;
• магнитно-резонансная томография оценивает содержание железа в печени и миокарде;
• рентгенография и компьютерная томография лёгких выявляют диффузные изменения.

Дифференциальную диагностику проводят с меланомой, липофусцинозом, гемомеланином и другими пигментными отложениями.

¶Лечение

Терапия направлена на устранение причины и уменьшение запасов железа. При вторичном гемосидерозе лечат основное заболевание — гемолитическую анемию, порок сердца, инфекцию. Применяются кровопускания (флеботомия) для удаления избытка железа и хелатирующие препараты, связывающие металл и выводящие его с мочой. При гемохроматозе важна ранняя диагностика, так как своевременное лечение предотвращает цирроз и диабет. При гемосидерозе лёгких используют глюкокортикостероиды и иммуносупрессоры.

¶Прогноз

Прогноз зависит от формы и своевременности лечения. Локальный гемосидероз обычно не угрожает жизни. Генерализованные формы при отсутствии терапии приводят к прогрессирующей недостаточности органов — печени, сердца, поджелудочной железы. Раннее выявление и коррекция обмена железа существенно улучшают исход.

¶Источники

• Патологическая анатомия: учебник (А. И. Струков, В. В. Серов)
• Внутренние болезни: руководство по гематологии
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемохроматоза
• Медицинская энциклопедия: раздел «Пигментные дистрофии»