Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейхена — Геноха)¶

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейхена — Геноха, аллергический васкулит, пурпура Шёнлейхена — Геноха) — системное заболевание мелких сосудов кожи, внутренних органов и суставов, относящееся к группе иммунокомплексных васкулитов. Характеризуется асептическим воспалением стенки сосудов с последующим образованием микротромбов, что клинически проявляется пальпируемой пурпурой (сыпью, не бледнеющей при надавливании), болями в суставах, абдоминальным синдромом и поражением почек. Заболевание чаще всего возникает у детей в возрасте 3–8 лет, но встречается и у взрослых, причём у взрослых течение обычно более тяжёлое.

¶Этиология и патогенез

Точная причина геморрагического васкулита до конца не установлена. В большинстве случаев заболевание развивается через 1–3 недели после перенесённой стрептококковой инфекции верхних дыхательных путей, кишечной инфекции (иерсиниоз, шигеллёз), приёма ряда лекарственных средств, вакцинации или переохлаждения. У части пациентов обнаруживается носительство стрептококка.

В основе патогенеза лежит иммунокомплексный механизм: в сосудистой стенке откладываются иммунные комплексы, содержащие IgA. Активация комплемента приводит к привлечению нейтрофилов, высвобождению ферментов и повреждению эндотелия мелких сосудов (венул, капилляров, артериол). Развивается лейкоцитокластический васкулит с фибриноидным некрозом сосудистой стенки, тромбозом просвета и диапедезом эритроцитов — отсюда характерная геморрагическая сыпь.

¶Классификация

По течению выделяют острую (до 1 месяца), затяжную (от 1 до 3 месяцев) и рецидивирующую (более 3 месяцев) формы. По тяжести — лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую. По характеру поражения внутренних органов различают кожную (кожно-суставную), кожную с абдоминальным синдромом, почечную (с нефритом), смешанную и быстро прогрессирующую (молниеносную) формы.

¶Клинические проявления

Классическим признаком является кожный синдром, выявляемый практически у всех пациентов. Сыпь симметрично располагается на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, в области крупных суставов. Высыпания имеют вид пятен и папул диаметром 1–5 мм, не бледнеют при надавливании (положительный симптом жгута). Типична полиморфность высыпаний: на фоне пурпуры возможны пузырьки, корочки, участки некроза. Сыпь может сопровождаться зудом или жжением.

Суставной синдром (артралгии, иногда артриты) отмечается у 60–70 % пациентов. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые). Боли носят летучий характер, отёк и деформация суставов обычно не развиваются.

Абдоминальный синдром проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда кровавым поносом. Тяжёлое осложнение — инвагинация кишечника, кишечное кровотечение, перфорация кишки. Абдоминальные проявления могут предшествовать кожной сыпи.

Поражение почек (геморрагический нефрит) развивается у 25–60 % больных и определяет прогноз. Клинически проявляется гематурией, протеинурией, в тяжёлых случаях — нефротическим синдромом и хронической почечной недостаточностью. У части пациентов формируется быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Возможно поражение центральной нервной системы (головная боль, судороги, очаговая симптоматика), лёгких (кашель, кровохарканье) и сердца.

¶Диагностика

Диагноз основывается на клинической картине. Лабораторные данные неспецифичны: повышение СОЭ, лейкоцитоз, у части пациентов — повышение IgA в сыворотке крови, гиперфибриногенемия. Обязательно проводится анализ мочи для выявления поражения почек. При необходимости выполняется биопсия кожи с иммуногистохимическим исследованием, обнаруживающим отложения IgA в сосудистой стенке. Дифференциальную диагностику проводят с тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическим васкулитом на фоне системной красной волчанки, менингококцемией, лейкозом.

¶Лечение

При лёгком течении с поражением кожи и суставов проводится лечение в амбулаторных условиях: покой, исключение потенциальных аллергенов, антигистаминные препараты, ацетилсалициловая кислота или дипиридамол для уменьшения агрегации тромбоцитов. При абдоминальном синдроме и поражении почек показана госпитализация.

Основа терапии при тяжёлом течении — глюкокортикоиды (преднизолон), назначаемые в дозе 1–2 мг/кг в сутки с последующим постепенным снижением. При неэффективности глюкокортикоидов применяются циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин. При нефротическом синдроме и быстро прогрессирующем гломерулонефрите показан плазмаферез. Антикоагулянты и антиагреганты используются с осторожностью из-за риска кровотечений.

¶Прогноз

У детей прогноз в целом благоприятный: большинство выздоравливают в течение 1–2 месяцев, рецидивы отмечаются примерно у трети пациентов. Поражение почек развивается редко и обычно имеет обратимое течение. У взрослых прогноз хуже: риск нефрита выше, течение более затяжное, рецидивы чаще. Летальные исходы регистрируются преимущественно при молниеносной форме с тяжёлым поражением почек и кишечными осложнениями.

¶Историческая справка

Впервые заболевание было описано немецким врачом Иоганном Лукой Шёнлейхеном в 1802 году и французским педиатром Луи-Франсуа Генохом в 1837 году, в чьих работах болезнь получила наиболее полное клиническое описание.

Источники:

• Клинические рекомендации «Геморрагический васкулит у детей» (МЗ РФ)
• Насонова В. А., Бортникова Е. С. «Иммунопатологические реакции и иммунокомплексные заболевания»
• Шульман С. Т. и соавт. «Henoch-Schönlein purpura (IgA vasculitis): classification and diagnosis»
• Гусева Н. А., Асеева О. Е. «Системные васкулиты» (учебное пособие)