Геморрагический диатез¶
Геморрагический диатез — обобщающее клиническое понятие, объединяющее группу заболеваний и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная кровоточивость: склонность к спонтанным или неадекватным по силе травме кровотечениям и кровоизлияниям. Термин не является самостоятельным диагнозом — это синдромальный комплекс, требующий уточнения конкретного механизма нарушения гемостаза. В российской медицинской традиции понятие используется как предварительная характеристика состояния до установления нозологической формы.
¶Общая характеристика
В основе геморрагического диатеза лежит нарушение одной или нескольких составляющих системы гемостаза: сосудистой стенки, тромбоцитарного звена или плазменных факторов свёртывания. Клинически это проявляется кожными кровоизлияниями (петехиями, экхимозами), кровотечениями из слизистых оболочек, гематомами, длительным кровотечением после травм и операций. Выраженность симптомов варьирует от единичных синяков до тяжёлых, угрожающих жизни кровотечений.
¶Классификация
Общепринятой классификацией является разделение по преимущественно поражённому звену гемостаза.
| Тип | Механизм | Примеры |
|---|---|---|
| Сосудистый (вазопатии) | Повреждение или повышенная проницаемость стенки сосуда | Геморрагический васкулит, болезнь Рандю — Ослера, цинга |
| Тромбоцитарный (тромбоцитопатии и тромбоцитопении) | Снижение числа или нарушение функции тромбоцитов | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения |
| Коагуляционный (коагулопатии) | Дефицит или дефект плазменных факторов свёртывания | Гемофилия, болезнь Виллебранда |
| Смешанный | Сочетанное поражение нескольких звеньев | ДВС-синдром, болезни печени |
Отдельно выделяют наследственные и приобретённые формы. Наследственные диатезы (гемофилия, болезнь Виллебранда, наследственная телеангиэктазия) проявляются с детства и часто имеют семейный анамнез. Приобретённые развиваются вторично на фоне других заболеваний.
¶Основные клинические типы кровоточивости
По характеру проявлений различают несколько типов, что помогает врачу заподозрить конкретную патологию.
- Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) — мелкие точечные кровоизлияния и синяки, характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
- Гематомный — крупные болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы, типичен для гемофилии.
- Смешанный (петехиально-гематомный) — сочетание признаков, наблюдается при болезни Виллебранда и ДВС-синдроме.
- Васкулитно-пурпурный — симметричные мелкие кровоизлияния на коже, часто воспалительного характера, как при геморрагическом васкулите.
- Ангиоматозный — кровотечения из сосудистых образований (телеангиэктазий).
¶Причины и механизмы развития
Сосудистые формы связаны с врождённой неполноценностью соединительной ткани стенки сосуда, аутоиммунным воспалением, дефицитом витамина C, токсическим действием лекарств и инфекций. Тромбоцитарные нарушения возникают при угнетении костномозгового кроветворения, повышенном разрушении тромбоцитов, их функциональной неполноценности. Коагулопатии обусловлены наследственным дефицитом факторов (VIII, IX, XI) либо приобретённым — при заболеваниях печени, дефиците витамина K, действии антикоагулянтов, иммунных ингибиторах.
¶Диагностика
Диагностика строится на сборе анамнеза (семейный характер, время появления первых симптомов, связь с лекарствами и болезнями), осмотре и лабораторных тестах. К базовым исследованиям относятся:
- общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов;
- коагулограмма (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген);
- время кровотечения и оценка функции тромбоцитов;
- дополнительные тесты — определение факторов свёртывания, иммунологические пробы.
При подозрении на наследственную природу проводится медико-генетическое консультирование. Дифференциальная диагностика направлена на исключение вторичных причин, в том числе гематологических и онкологических заболеваний.
¶Лечение
Терапия определяется конкретной нозологией. При наследственных коагулопатиях применяется заместительная терапия препаратами факторов свёртывания, при тромбоцитопениях — глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, в тяжёлых случаях спленэктомия. При сосудистых формах используют ангиопротекторы, при аутоиммунных васкулитах — иммуносупрессивную терапию. Общими мерами являются ограничение травматизации, отказ от препаратов, усиливающих кровоточивость (например, ацетилсалициловой кислоты), местные гемостатические средства.
¶Значение и прогноз
Геморрагические диатезы требуют настороженности при любых хирургических вмешательствах, стоматологических процедурах и назначении лекарств. Своевременная диагностика позволяет предупредить тяжёлые кровотечения и провести адекватную подготовку пациента. Прогноз зависит от формы: при наследственных коагулопатиях он определяется доступностью заместительной терапии, при приобретённых — успешностью лечения основного заболевания.
Источники: руководства по гематологии и внутренним болезням, клинические рекомендации по нарушениям гемостаза, справочные материалы по геморрагическим диатезам.