Гастрошизис у новорождённых¶
Гастрошизис — врождённый порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект в ней (обычно справа от пупка) выпадают петли кишечника и иногда другие органы брюшной полости, не покрытые защитной оболочкой. Относится к числу наиболее частых экстрофияльно-эксстрофийных аномалий: частота составляет примерно 1–5 случаев на 10 000 живорождённых, с лёгким преобладанием среди мальчиков. В отличие от омфалоцеле, при котором выпавшие органы покрыты брюшиной и пупочной оболочкой, при гастрошизисе они свободно соприкасаются с околоплодными водами, что обусловливает основные осложнения — повреждение и воспаление кишечника.
¶Этиология и патогенез
Точная причина гастрошизиса не установлена. Считается, что дефект брюшной стенки формируется на 4–5-й неделе эмбриогенеза в результате нарушения закрытия миотомов — мышечных зачатков, из которых складывается передняя брюшная стенка. Предполагают роль ряда факторов риска: молодой возраст матери (до 20 лет), курение и употребление алкоголя во время беременности, приём ряда лекарственных средств, инфекции мочевых путей. Наследственная отягощённость, как правило, отсутствует — большинство случаев гастрошизиса спорадические.
Патологический процесс при гастрошизисе обусловлен химическим и механическим повреждением кишечника амниотической жидкостью, содержащей продукты жизнедеятельности плода. Кишечные петли утолщаются, их стенка отекает, серозный покров исчезает, формируется плотный фибринозный налёт. В результате к моменту рождения кишечник нередко выглядит укороченным, утолщённым и сращённым, что затрудняет его вправление и восстановление моторики после операции.
¶Классификация
По объёму выпавших органов различают:
- Простой гастрошизис — выпадают только петли тонкой и толстой кишки (более 90 % случаев).
- Сложный (комбинированный) гастрошизис — помимо кишечника в дефект вовлечены желудок, селезёнка, печень, мочевой пузырь.
По состоянию кишечника выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую степени поражения, что определяется выраженностью отёка, укорочением кишечника и наличием атрезий.
¶Клиническая картина и диагностика
Диагноз устанавливается пренатально: при ультразвуковом исследовании на 11–14-й неделе беременности визуализируются свободно плавающие в амниотической жидкости петли кишечника без окружающей оболочки. Дополнительно определяется повышение уровня альфа-фетопротеина в крови матери и амниотической жидкости. Магнитно-резонансная томография уточняет объём поражения.
После рождения дефект передней брюшной стенки определяется визуально: справа от пупка обнаруживается отверстие диаметром 2–4 см, через которое выступают петли кишечника, окрашенные в серовато-белый цвет из-за фибринозного налёта. Пупок при этом расположен нормально. Нередко сопутствуют кишечная непроходимость, атрезии и стенозы кишечника (до 10–15 % случаев), неспускающиеся яички у мальчиков.
¶Лечение
Основной метод лечения — хирургическая операция, которую проводят в первые часы жизни. Существуют три основных подхода:
- Первичное закрытие дефекта — вправление кишечника и ушивание брюшной стенки за один этап. Возможно при малом объёме выпавших органов и отсутствии выраженного отёка кишечника.
- Постепенное (многоэтапное) вправление с использованием силиконовых мешков-силосов («силосная» техника) — кишечник постепенно вправляется в брюшную полость в течение нескольких дней, что снижает риск абдоминальной гипертензии.
- Сургическая пластика — закрытие дефекта синтетическими материалами при обширных дефектах.
После операции проводится парентеральное питание до восстановления перистальтики, назначаются антибиотики, осуществляется мониторинг дыхания и гемодинамики. При сопутствующих атрезиях кишечника выполняются дополнительные операции.
¶Прогноз
При изолированном гастрошизисе выживаемость в развитых странах достигает 95–100 %. Основные причины летальности — сепсис, дыхательная недостаточность, короткая кишка при обширных резекциях. Основные функциональные последствия — длительное нарушение моторики кишечника (до 2–3 лет), задержка физического развития в первый год жизни, повышенный риск спаечной болезни. Дети с гастрошизисом требуют длительного наблюдения хирурга, гастроэнтеролога и неонатолога.
¶История
Первое успешное хирургическое лечение новорождённого с гастрошизисом выполнено в 1953 году хирургом У. Ладдом в Бостоне. До этого порок считался неизлечимым. В СССР и России первые успешные операции при гастрошизисе проведены в 1960–1970-х годах в ведущих перинатальных центрах. В настоящее время в России лечение новорождённых с гастрошизисом осуществляется в специализированных неонатальных хирургических отделениях крупных перинатальных центров, оснащённых возможностями интенсивной терапии и парентерального питания.
¶Источники
- Руководство по детской хирургии под ред. В. Ф. Вагина, Е. Б. Пингерко
- Неонатология: национальное руководство под ред. В. А. Таболина, Л. С. Намазовой-Барановой
- Клинические рекомендации Минздрава РФ «Врождённые пороки развития передней брюшной стенки у новорождённых»
- Nelson Textbook of Pediatrics