Эпилепсия и внезапная эпилептическая смерть¶

Эпилепсия — хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся повторяющимися спонтанными приступами, обусловленными чрезмерной синхронной электрической активностью нейронов головного мозга. Несмотря на то что современная терапия позволяет контролировать приступы у 60–70 % пациентов, заболевание связано с повышенным риском преждевременной смерти. Основные причины летального исхода при эпилепсии — эпилептический статус, травмы во время приступа и синдром внезапной эпилептической смерти (СВЭС).

¶Основные причины смерти при эпилепсии

¶Эпилептический статус

Эпилептический статус (ЭС) — состояние, при котором приступ длится более 5 минут или серия приступов идёт без восстановления сознания между ними. Это наиболее опасное осложнение эпилепсии. При генерализованных тонико-клонических приступах, продолжающихся дольше 30 минут, возрастает риск необратимого повреждения нейронов, отёка мозга, нарушений дыхания и кровообращения. Летальность при эпилептическом статусе, по различным данным, составляет от 5 до 20 %, а при отсутствии неотложной помощи — значительно выше. Около 8 % пациентов с эпилепсией хотя бы раз в жизни переживают эпилептический статус.

¶Травмы при приступе

Генерализованный тонико-клонический приступ сопровождается потерей сознания и падением, что может приводить к черепно-мозговым травмам, аспирации рвотных масс, ожогам. Наиболее опасна аспирация — попадание содержимого желудка в дыхательные пути, что способно вызвать удушье или тяжёлую аспирационную пневмонию. Риск травм повышается у пациентов, чьи приступы плохо контролируются, и у тех, кто не соблюдает режим приёма противосудорожных препаратов.

¶Сопутствующие заболевания

У пациентов с эпилепсией чаще встречаются психические расстройства (депрессия, тревожные состояния), нарушения сна, сердечно-сосудистые заболевания. Депрессия при эпилепсии повышает риск суицида в 3–5 раз по сравнению с общей популяцией. Суицид занимает одно из ведущих мест среди причин смерти пациентов с рефрактерной эпилепсией.

¶Синдром внезапной эпилептической смерти

СВЭС (SUDEP — Sudden Unexpected Death in Epilepsy) — внезапная, нелетальная по характеру, смерть пациентов с эпилепсией, исключив которую при вскрытии не удаётся найти иной причины летального исхода. Это вторая по частоте причина смерти, связанной с эпилепсией, после эпилептического статуса.

¶Эпидемиология

Частота СВЭС составляет 1–2 случая на 1000 пациентов с эпилепсией в год. Среди пациентов с плохо контролируемыми генерализованными тонико-клоническими приступами риск возрастает до 9 случаев на 1000 в год. СВЭС отвечает примерно за 7–17 % всех случаев смерти у людей с эпилепсией. Наиболее подвержены риску взрослые молодого и среднего возраста (20–50 лет), мужчины умирают от СВЭС чаще женщин.

¶Факторы риска

К основным факторам риска СВЭС относятся:

• плохо контролируемые генерализованные тонико-клонические приступы (особенно ночные);
• раннее начало заболевания и длительный стаж эпилепсии;
• несоблюдение режима приёма противосудорожных препаратов;
• молодой возраст;
• злоупотребление алкоголем;
• полиэпилептические приступы (разные типы приступов у одного пациента).

¶Предполагаемые механизмы

Точные механизмы СВЭС до конца не изучены. Основные гипотезы связаны с нарушением дыхания и сердечного ритма. После генерализованного приступа у части пациентов возникает апноэ (остановка дыхания) и брадикардия, переходящая в асистолию. Предполагается роль дисфункции ствола мозга, отвечающего за вегетативные функции, а также генетических факторов, затрагивающих ионные каналы сердца и нейронов. Исследования указывают на связь СВЭС с мутациями в генах, кодирующих натриевые каналы (SCN1A, SCN1B), что наблюдается и у некоторых пациентов с синдромом Бругада.

¶Профилактика

Основной мерой профилактики летального исхода при эпилепсии является достижение контроля над приступами. Регулярный приём назначенных противосудорожных препаратов снижает риск СВЭС в 2–3 раза. Дополнительные рекомендации включают:

• соблюдение режима сна (недосыпание провоцирует приступы);
• ограничение алкоголя;
• использование защитных приспособлений (подушек-подушек безопасности, шлемов) для пациентов с частыми приступами;
• обучение близких правилам первой помощи при приступе;
• регулярное наблюдение у невролога и коррекция терапии при неэффективности лечения.

¶Эпилепсия в России

В Российской Федерации эпилепсия включена в перечень заболеваний, дающих право на инвалидность. Пациенты обеспечиваются противосудорожными препаратами через систему льготного лекарственного обеспечения. Ведущие центры диагностики и лечения эпилепсии работают в Москве (Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова, Научный центр неврологии), Санкт-Петербурге, Новосибирске и Казани. В стране проводятся исследования по изучению генетики эпилепсии и разработке новых методов хирургического лечения рефрактерных форм заболевания.

¶Интересные факты

• По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается около 50 миллионов человек с эпилепсией; ежегодно от осложнений заболевания умирают сотни тысяч человек.
• Риск СВЭС в 10–20 раз выше, чем риск внезапной смерти в общей популяции того же возраста.
• У детей с эпилепсией СВЭС встречается редко — основной причиной смерти в этой возрастной группе остаётся эпилептический статус.
• Отказ от лечения без медицинских показаний (например, при убеждении пациента в излечимости заболевания народными средствами) — один из ведущих факторов летального исхода.

¶Источники

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология: национальное руководство.
• Дамулин И. В., Мельникова Л. А. Эпилепсия у взрослых: клиника, диагностика, лечение.
• Nashef L., et al. SUDEP: Overview of the proposed mechanisms of death // Epilepsia.
• Всемирная организация здравоохранения. Эпилепсия: информационный бюллетень.