Эпилепсия — хроническое неврологическое заболевание¶
Эпилепсия — это группа хронических неврологических заболеваний, характеризующихся повторяющимися спонтанными приступами, обусловленными чрезмерной синхронной электрической активностью нейронов головного мозга. Согласно определению Международной противоэпилептической лиги (ILAE, 2014), эпилепсию следует рассматривать как заболевание мозга, если присутствует хотя бы один из следующих признаков: не менее двух немотивированных приступов с интервалом более 24 часов, один приступ с высокой вероятностью повторения, или установленный диагноз эпилептического синдрома. Распространённость заболевания в мире оценивается примерно в 0,5–1 % населения; в России, по данным различных исследований, эпилепсией страдают около 1 млн человек.
¶Этиология и патогенез
Приступы эпилепсии возникают вследствие дисбаланса между возбуждающими и тормозными процессами в коре головного мозга. В норме активность нейронов координирована; при эпилепсии возникают зоны патологической гиперсинхронности, формирующие эпилептический очаг. По этиологии различают:
- Идиопатическую эпилепсию — с предполагаемой генетической основой, без структурных повреждений мозга;
- Симптоматическую — обусловленную конкретной патологией (пороки развития, опухоли, последствия травм, инфекции, инсульты);
- Криптоогенную — предположительно симптоматическую, но с невыявленной причиной.
Среди генетических факторов выделяют мутации ионных каналов (например, ген SCN1A при синдроме Драве), нарушения синаптической передачи и созревания нейронов. К приобретённым причинам относят черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (менингит, энцефалит), опухоли, сосудистые мальформации, нейродегенеративные заболевания, а также метаболические нарушения.
¶Классификация приступов
Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 2017) выделяет три основные группы:
- Фокальные (парциальные) приступы — начинаются с локальной активности в одном полушарии. Могут быть с нарушением сознания (сложные фокальные) или без него (простые фокальные), с двигательными, сенсорными, вегетативными или психическими проявлениями.
- Генерализованные приступы — вовлекают оба полушария с самого начала. К ним относятся тонико-клонические (большие эпилептические припадки), абсансы (кратковременные «выключения» сознания с ритмичной генерализованной пик-волной на ЭЭГ), миоклонические, атонические и клонические приступы.
- Неопределённые — при недостаточности данных для отнесения к первым двум группам.
¶Клиническая картина
Классический генерализованный тонико-клонический приступ протекает в несколько фаз: аура (предвестник, часто сенсорная или вегетативная), тоническая фаза (генерализованный тонус, апноэ, цианоз), клоническая фаза (ритмичные судороги), постиктальное состояние (спутанность, сонливость, головная боль). Длительность приступа обычно составляет 1–3 минуты; приступ дольше 5 минут или серия приступов без восстановления сознания между ними расценивается как эпилептический статус — жизнеугрожающее состояние.
Абсансы чаще встречаются в детском возрасте (детская абсансная эпилепсия, 4–10 лет) и проявляются кратковременным отключением сознания без выраженных судорог, что нередко ошибочно принимают за рассеянность.
¶Диагностика
Основу диагностики составляет электроэнцефалография (ЭЭГ), выявляющая эпилептиформную активность — пики, острые волны, комплексы «пик-волна». Для уточнения локализации эпилептогенного очага применяют видеомониторинг с ЭЭГ, МРТ головного мозга (выявление структурных субстратов), ПЭТ и однофотонную эмиссионную КТ. Важную роль играет подробный анамнез со слов очевидцев, так как зачастую единственный источник информации о приступе.
¶Лечение
Основу терапии составляют противосудорожные (антиэпилептические) препараты. Выбор препарата зависит от типа приступов: вальпроаты и ламотриджин применяются при генерализованных формах, карбамазепин и леветирацетам — при фокальных. Около 60–70 % пациентов достигают контроля приступов с помощью первой или второй линии терапии. При лекарственно-резистентной эпилепсии рассматривается хирургическое лечение — резекция эпилептогенной зоны, гемисферотомия, стимуляция блуждающего нерва или кетогенная диета.
¶Эпилепсия в России
В России вопросы диагностики и лечения эпилепсии регулируются клиническими рекомендациями Министерства здравоохранения. Ведущие центры — Научный центр неврологии, Российская детская клиническая больница, региональные эпилептологические центры. Действует Всероссийское общество эпилептологов, проводящее научные конференции и разрабатывающее национальные рекомендации. Пациенты с эпилепсией в России имеют право на льготное обеспечение противосудорожными препаратами.
¶Социальные аспекты
Эпилепсия сопровождается значительной стигматизацией: в ряде случаев пациенты скрывают диагноз из-за страха дискриминации при трудоустройстве. Водительские права при контролируемых приступах могут быть выданы с ограничениями (по российским правилам — после 5 лет ремиссии). Образовательные программы для детей с эпилепсией предусматривают адаптацию учебного процесса.
Источники:
- Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Эпилепсия у взрослых»
- ILAE Classification of the Epilepsies, 2017
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. «Неврология»
- Дамулин И. В., Скоромец А. А. «Нервные болезни»