ДВС-синдром: причины, стадии, лечение¶
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, тромбогеморрагический синдром) — патологическое состояние, при котором в мелких сосудах организма формируется множество микросгустков крови,消耗ляющих свёртывающие факторы и тромбоциты. Это приводит одновременно к тромбозам органов и кровоточивости. ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием, а развивается как осложнение широкого круга первичных патологий.
¶Этиология и патогенез
ДВС-синдром всегда вторичен. К основным причинам относят:
- Инфекции: сепсис (бактериальный, чаще менингококковый и стафилококковый), вирусные инфекции (геморрагические лихорадки, COVID-19), малярия, риккетсиозы.
- Акушерская патология: преждевременная отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, синдромHELLP, внутриутробная гибель плода, преэклампсия.
- Онкология: рак поджелудочной железы, лёгкого, желудка (особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы), острый промиелоцитарный лейкоз.
- Травмы: обширные ожоги, тяжёлые повреждения головного мозга, размозжение тканей, операции на органах с обширной раневой поверхностью.
- Сосудистая патология: аневризма аорты, гигантский гемангиома (синдром Казабаха — Мерритта).
- Иммунные реакции: гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, трансплантат-против-хозяина реакция.
- Прочее: укусы ядовитых змей, переливание несовместимой крови, острый панкреатит, обширные оперативные вмешательства.
Патогенез включает массивную активацию свёртывающей системы крови под действием тканевого тромбопластина, выделяющегося из повреждённых тканей, или эндотелиального фактора активации при воспалении. Образующиеся микротромбы потребляют факторы свёртывания и тромбоциты, что приводит к геморрагическим проявлениям. Одновременно активируются противосвёртывающие механизмы (антитромбин III, протеины C и S), развивается фибринолиз. Клинически это проявляется тромбозами почек, лёгких, головного мозга, надпочечников на фоне кровоточивости из ран, мест инъекций, слизистых оболочек.
¶Классификация и стадии
Выделяют три стадии ДВС-синдрома:
- Гиперкоагуляция — активация свёртывания, повышение уровня D-димера, микротромбозы. Клинически проявляется нарушением функции органов.
- Гипокоагуляция —消耗ление факторов свёртывания и тромбоцитов, развитие коагулопатии потребления. Появляется кровоточивость.
- Фибринолиз — активация фибринолитической системы, массивные кровотечения.
По течению различают острую (часы-дни), подострую (недели) и хроническую (месяцы) формы. Хронический ДВС-синдром характерен для онкологических заболеваний и протекает с преобладанием тромботических проявлений.
¶Клиническая картина
Проявления определяются первичным заболеванием и стадией ДВС. Характерны:
- Кровоточивость: петехии, экхимозы, кровотечения из мест инъекций и послеоперационных ран, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения.
- Тромботические осложнения: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность (тромбоз лёгочных капилляров), нарушение мозгового кровообращения, надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса — Фридериксена).
- Микроангиопатическая гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов (шизоциты в мазке крови).
¶Диагностика
Лабораторные критерии ДВС-синдрома включают:
- Снижение уровня фибриногена и факторов свёртывания.
- Повышение D-димера и продуктов деградации фибрина.
- Снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения потребления).
- Удлинение протромбинового времени (ПТ) и частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).
- Микроангиопатическая гемолитическая анемия (шизоциты, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина).
Для оценки тяжести используется шкала ISTH (Международное общество по тромбозу и гемостазу), предложенная в 2001 году.
¶Лечение
Основа терапии — лечение первичного заболевания, вызвавшего ДВС-синдром. Дополнительно проводят:
- Заместительную терапию: переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, криопреципитата при кровотечении и лабораторных признаках коагулопатии.
- Антикоагулянтную терапию: низкомолекулярные гепарины при преобладании тромботических проявлений (особенно при хроническом ДВС).
- Гепарин при остром ДВС с тромбозами применяют с осторожностью из-за риска кровотечений.
- Трансфузионную поддержку при анемии.
Прогноз определяется первичным заболеванием и своевременностью лечения; летальность при остром ДВС-синдроме, особенно на фоне сепсиса и акушеских катастроф, остаётся высокой (по разным данным, 40–80 %).
¶История
Впервые связь между внутрисосудистым свёртыванием и кровоточивостью описали в 1860-х годах. Термин «диссеминированное внутрисосудистое свёртывание» закрепился в 1960-х годах после работ немецкого патолога Г. Р. Л. Мюллера и американских исследователей. В 2001 году комитет ISTH предложил унифицированные диагностические критерии.
¶Источники
- Гематология: национальное руководство / под ред. В. Н. Серова, О. А. Рукавицына. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
- Клинические рекомендации Минздрава РФ «Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание».
- Taylor F. B. Jr. et al. ISTH guidance on the diagnosis and management of DIC. — Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2001.
- Levi M., Ten Cate H. Disseminated intravascular coagulation. — New England Journal of Medicine, 1999.