Болезнь Боуэна — предраковое поражение кожи¶
Болезнь Боуэна — внутриэпидермальный плоскоклеточный рак кожи, протекающий в форме изолированного или множественного поражения эпидермиса без инвазии в дерму. Относится к группе карцином in situ (неинвазивных злокачественных опухолей). Впервые заболевание описал американский дерматолог Джонатан Боуэн (Jonathan Bowen) в 1912 году. По современной классификации Всемирной организации здравоохранения болезнь Боуэна рассматривается как внутриэпидермальная карцинома, потенциально способная к трансформации в инвазивную плоскоклеточную карциному.
¶Этиология и факторы риска
Точные причины болезни Боуэна не установлены. К основным предрасполагающим факторам относят:
- Ультрафиолетовое излучение — считается ведущим фактором; поражения чаще локализуются на открытых участках кожи;
- Хроническое воздействие химических канцерогенов — мышьяк, дёготь, смолы, минеральные масла (профзаболевание работников нефтеперерабатывающих, смоляных производств);
- Папилломавирусная инфекция — некоторые штаммы ВПЧ (в частности, типы 16, 18, 31) обнаруживаются в биоптатах поражений, особенно у молодых пациентов и при локализации на половых органах (болезнь Боуэна полового члена — эритроплазия Кейра);
- Ионизирующее излучение;
- Хронические воспалительные и дегенеративные заболевания кожи — рубцы, длительно незаживающие язвы, хронический дерматит;
- Иммунодефицит — в том числе при длительной иммуносупрессии у пациентов после трансплантации органов;
- Наследственная предрасположенность — описаны семейные случаи.
Заболевание чаще выявляют у людей старше 40 лет, с преобладанием лиц светлой кожи. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой.
¶Клиническая картина
Типичный элемент — одиночное или множественное пятно неправильной формы с чёткими, фестончатыми границами, слегка возвышающееся над уровнем кожи. Поверхность бархатистая, с тонкими чешуйками или мелкими эрозиями. Цвет варьирует от бледно-розового до тёмно-красного или коричневого. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до 10–15 см при давнем течении.
Постепенно поверхность поражения становится шероховатой, покрывается плотными серозно-кровянистыми корками, под которыми обнаруживаются мелкие эрозии. При удалении корок возможна точечная кровоточивость. Болевых ощущений, как правило, нет, возможен лёгкий зуд.
Излюбленная локализация — лицо, шея, кисти, разгибательные поверхности конечностей. У мужчин поражения нередко возникают на туловище. Особой разновидностью считается болезнь Боуэна полового члена (эритроплазия Кейра), проявляющаяся влажными бархатистыми бляшками красного цвета на головке полового члена и крайней плоти.
¶Диагностика
Диагноз устанавливается на основании:
- Клинического осмотра — характерная морфология поражения;
- Дерматоскопии — выявление атипичной сосудистой сети, белых зон, структуры «колеса спицы»;
- Гистологического исследования — основной метод; выявляет полную замену нормальной структуры эпидермиса атипичными кератиноцитами при сохранении базальной мембраны (ключевой признак, отличающий болезнь Боуэна от инвазивного рака);
- Иммуногистохимии — при необходимости дифференциальной диагностики.
Дифференциальную диагностику проводят с базально-клеточной карциномой, болезнью Педжета, красным плоским лишаём, псориазом, меланомой in situ (границы Боуэна), хронической экземой.
¶Лечение
Выбор метода зависит от размера, локализации, количества поражений и возраста пациента.
- Хирургическое иссечение — основной метод при одиночных поражениях; обеспечивает полное удаление с последующим гистологическим контролем краёв;
- Криодеструкция (жидкий азот) — применяется при небольших поражениях;
- Лазерная деструкция (CO₂-лазер, неодимовый лазер);
- Фотодинамическая терапия — нанесение фотосенсибилизатора и облучение видимым светом; особенно показана при множественных поражениях и обширных площадях;
- Местная химиотерапия — 5-фторурацил, имиквимод, диклофенак в форме геля;
- Кюретаж с электрокоагуляцией;
- Рентгенотерапия — в редких случаях, при противопоказаниях к хирургии.
При множественных поражениях и обширных площадях применяют комбинированные схемы.
¶Прогноз и злокачественная трансформация
При своевременном лечении прогноз благоприятный. Однако болезнь Боуэна относится к предраковым состояниям: по различным данным, в 3–5 % случаев (у отдельных авторов до 11 %) происходит трансформация в инвазивную плоскоклеточную карциному. Факторы риска озлокачествления — давность поражения, большие размеры, иммунодефицит, локализация на кистях и лице.
После лечения необходим длительный диспансерный контроль — рецидивы отмечаются у 10–20 % пациентов, а у лиц с множественными поражениями риск новых очагов повышен.
¶Эпидемиология
Болезнь Боуэна — относительно распространённое кожное новообразование. По данным ряда исследований, её частота среди всех злокачественных опухолей кожи составляет около 5 %. Заболеваемость имеет тенденцию к росту, что связывают с увеличением инсоляции, старением населения и ростом иммуносупрессивных состояний.
¶Историческая справка
Впервые болезнь описал Джонатан Боуэн в 1912 году в статье, посвящённой «хроническому поверхностному раку кожи». В 1914 году термин «болезнь Боуэна» ввёл в оборот французский дерматолог Альбер Сезар. В 1958 году Лоуренс и Ачсон показали вирусную природу некоторых поражений, обнаружив включения, сходные с вирусом папилломы.
Источники:
- Fitzpatrick's Dermatology, 9th Edition
- Руководство по дерматовенерологии, под ред. В. И. Киселёва
- WHO Classification of Tumours: Skin Tumours, 5th Edition
- Клинические рекомендации РОДВ «Плоскоклеточный рак кожи»