Анкилозирующий спондилоартрит¶

Анкилозирующий спондилоартрит (АС; болезнь Бехтерева — по имени русского невропатолога В. М. Бехтерева, впервые описавшего заболевание в 1892 году; международное название — болезнь Бехтерева) — хроническое системное воспалительное заболевание из группы спондилоартритов, поражающее преимущественно крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника и периартикулярные ткани, приводящее со временем к сращению (анкилозу) позвонков и ограничению подвижности позвоночника. АС относится к серонегативным спондилоартропатиям и ассоциирован с антигеном HLA-B27.

¶Эпидемиология

Заболеваемость АС в мире оценивается примерно в 0,1–1,4 % населения; в России, по различным оценкам, распространённость составляет около 0,3–0,5 %, то есть примерно 400–700 тысяч человек. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще женщин, при этом у женщин заболевание нередко протекает с преобладанием периферических поражений и более поздней диагностикой. Дебют заболевания обычно приходится на возраст 15–30 лет, редко — на возраст старше 45 лет.

¶Этиология и патогенез

Точные причины АС не установлены. Ключевую роль играет генетическая предрасположенность: антиген главного комплекса гистосовместимости HLA-B27 обнаруживается примерно у 90 % пациентов европейского происхождения. Однако носительство HLA-B27 само по себе не является болезнью — АС развивается примерно у 5–6 % носителей антигена. Предполагается участие и других генов (HLA-B60, гены, участвующие в работе интерлейкина-23 и интерлейкина-17).

Патогенез связан с активацией врождённого и адаптивного иммунитета в суставных тканях. Существует гипотеза молекулярной мимикрии, при которой микроорганизмы кишечника (особенно Klebsiella pneumoniae) запускают иммунный ответ, перекрёстно реагирующий с HLA-B27. Хроническое воспаление энтезов (мест прикрепления сухожилий и связок к кости) и синовиальных оболочек суставов ведёт к постепенной деструкции хряща, костной пролиферации и, в итоге, к фиброзному и костному анкилозу.

¶Клиническая картина

Ведущий симптом АС — боль в крестце и пояснице, обусловленная воспалением крестцово-подвздошных сочленений. Боль обычно двусторонняя, глубокая, иррадиирующая в ягодицы и бёдра, сопровождается утренней скованностью, уменьшающейся от физической активности (в отличие от дегенеративных заболеваний позвоночника, при которых, наоборот, боль нарастает к вечеру). Постепенно вовлекается грудной и шейный отделы позвоночника, формируется характерная «поза просителя» — сутулость с фиксированным наклоном туловища вперёд.

Поражение периферических суставов (коленных, голеностопных, тазобедренных) встречается примерно у 25–50 % пациентов. Энтезиты (воспаление ахиллова сухожилия, подошвенной фасции) и дактилиты (воспаление пальцев кистей или стоп по типу «сосиски») — частые проявления.

Внесуставные осложнения включают:

• Периферический увеит (иридоциклит) — до 25–30 % пациентов, часто рецидивирующий, односторонний.
• Поражение аорты и аортального клапана — аортит, аортальная недостаточность.
• Амилоидоз почек — при длительном течении.
• Поражение лёгких — фиброз верхних долей (редко).
• Нарушения сердечной проводимости — AV-блокады, связанные с воспалением перегородки.

¶Диагностика

Диагноз АС часто устанавливается с задержкой в 5–10 лет от появления первых симптомов. Основные критерии диагностики — модифицированные Нью-Йоркские критерии (1984):

1. Ограничение подвижности поясничного отдела в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
2. Боль и скованность в крестце и пояснице не менее 3 месяцев, не уменьшающаяся в покое.
3. Снижение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно возрастной нормы.
4. Рентгенологические признаки: двусторонний сакроилеит II–IV степени или односторонний III–IV степени.

Дополнительно используют МРТ крестцово-подвздошных сочленений (выявляет воспаление на ранней стадии, до рентгенологических изменений), определение HLA-B27, повышение СОЭ и С-реактивного белка. Важна дифференциальная диагностика с дегенеративными заболеваниями позвоночника, псориатическим артритом, реактивным артритом, болезнью ФонгаБехтерева-Мари (остеохондрозом).

¶Лечение

Терапия АС носит комплексный характер. Основные направления:

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) — базовый препарат первой линии; индометацин, мелоксикам, целекоксиб применяются длительно, ежедневно, а не только при боли.
• Базисные противовоспалительные средства — сульфасалазин при периферическом поражении суставов.
• Глюкокортикоиды — преимущественно местно (внутрисуставные инъекции), системная длительная терапия не рекомендуется.
• Биологические агенты — ингибиторы фактора некроза опухоли-α (адалимумаб, этанерцепт, инфликсимаб, голимумаб, сертузумаб) и ингибиторы интерлейкина-17 (секукинумаб, иксекизумаб). Эти препараты замедляют структурное прогрессирование, применяются при неэффективности НПВС.
• Лечебная физкультура и физиотерапия — обязательный компонент; ежедневные упражнения сохраняют подвижность позвоночника и грудной клетки.

Хирургическое лечение показано при выраженном анкилозе тазобедренных суставов (эндопротезирование) и тяжёлых деформациях позвоночника.

¶Прогноз

Прогноз при АС зависит от активности воспаления и вовлечения периферических суставов и внутренних органов. При ранней диагностике и современной терапии удается замедлить прогрессирование и сохранить трудоспособность. Инвалидизация наступает примерно у 30–50 % пациентов в отсутствие адекватного лечения. Курение ухудшает прогноз и является модифицируемым фактором риска.

¶Примечания

В. М. Бехтерев впервые описал заболевание в 1892 году в труде «О сращении крестцово-подвздошного сочленения в патологическом отношении». В русской медицинской традиции термин «болезнь Бехтерева» является основным, тогда как в международной практике используется термин «анкилозирующий спондилит».

Источники:

• Насонова В. А., Бортникова Е. С. Ревматологические заболевания. — М.: ГЭОТАР-Медиа.
• Астапенко Н. Г., Эрдес Ш. Ф. Спондилоартриты. — М.: Медицина.
• Клинические рекомендации РАР (Российской ассоциации ревматологов) по диагностике и лечению анкилозирующего спондилоартрита.
• Sieper J., Braun J. Ankylosing spondylitis. — The Lancet.
• Rudwaleit M. et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis.