Альтернирующие синдромы: виды и симптомы¶

Альтернирующие синдромы — это группа неврологических симптомокомплексов, возникающих при одностороннем поражении ствола головного мозга (продолговатого, моста или среднего мозга), а также при поражении верхнешейного отдела спинного мозга. Характерной особенностью данных состояний является сочетание ипсилатерального (на стороне очага) поражения черепных нервов с контралатеральными (на противоположной стороне) проводниковыми расстройствами: гемипарезом, гемигипестезией или гемиатаксией. Название происходит от латинского слова alternare — чередовать, что отражает «перекрёстный» характер распределения симптомов.

¶Патогенез и общие принципы

В основе альтернирующих синдромов лежит анатомическая особенность ствола мозга: здесь расположены ядра черепных нервов и проходят длинные проводящие пути (кортикоспинальный, спиноталамический, бульботаламический), которые к этому уровню уже совершили перекрёст. Ядра черепных нервов иннервируют ипсилатеральные структуры головы, а двигательные и чувствительные пути к туловищу и конечностям после перекрёста идут контралатерально. Поэтому очаг в стволе «выключает» ядро на своей стороне и перерезает пути, идущие от противоположного полушария.

Основные причины развития: ишемические и геморрагические инсульты в вертебрально-базилярном бассейне, опухоли ствола, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), черепно-мозговые травмы, инфекционные поражения (стволовой энцефалит). Клиническая картина зависит от уровня поражения: выделяют бульбарный (продолговатый мозг), понтинный (мост) и педункулярный (ножка мозга) уровни, а также особые варианты.

¶Альтернирующие синдромы продолговатого мозга (бульбарные)

При локализации очага в продолговатом мозге страдают ядра IX–XII пар черепных нервов. Типичные представители этой группы:

• Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром) — возникает при поражении пирамиды и ядра подъязычного нерва. На стороне очага развивается периферический паралич мышц языка (язык отклоняется в сторону очага, возможна атрофия и фибриллярные подёргивания), на противоположной стороне — спастический гемипарез.
• Синдром Авеллиса — очаг в области ядра двойного нерва и пирамидного пути. Ипсилатерально наблюдается паралич мягкого нёба и голосовой связки (дисфония, попёрхивание), контралатерально — гемипарез.
• Синдром Шмидта — поражение двигательных ядер IX–XI нервов и пирамидного тракта. Характерен паралич мягкого нёба, голосовой связки, грудино-ключично-сосцевидной и верхней порции трапециевидной мышц на стороне очага в сочетании с гемипарезом на противоположной стороне.
• Синдром Валленберга (латеральный медуллярный синдром) — наиболее частый вариант, связан с окклюзией задней нижней мозжечковой артерии. Ипсилатерально: синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм), атаксия, расстройство поверхностной чувствительности на лице, парез мягкого нёба; контралатерально — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях.

¶Альтернирующие синдромы моста (понтинные)

Поражение моста вовлекает ядра V–VIII пар черепных нервов. Ключевые синдромы:

• Синдром Мийяра–Гублера — очаг в базальной части моста (ядро лицевого нерва и пирамидный путь). На стороне поражения — периферический паралич мимических мышц, на противоположной — гемипарез.
• Синдром Фовилля — более обширное поражение основания моста, затрагивающее ядро лицевого и отводящего нервов. Ипсилатерально: паралич мимических мышц и сходящееся косоглазие (глаз не отводится кнаружи), контралатерально — гемипарез.
• Синдром Раймона–Сестана — очаг в покрышке моста (задний продольный пучок, медиальная петля, мостовой центр взора). На стороне очага — паралич взора в сторону очага и мозжечковая атаксия, на противоположной — гемианестезия и гемипарез.
• Синдром Гасперини — поражение покрышки моста с вовлечением ядер V, VI, VII, VIII нервов. Ипсилатерально: расстройства чувствительности на лице, косоглазие, паралич мимических мышц, снижение слуха; контралатерально — гемигипестезия.

¶Альтернирующие синдромы среднего мозга (педункулярные)

Очаги в ножке мозга затрагивают ядра III (глазодвигательного) и IV (блокового) нервов:

• Синдром Вебера — поражение вентральной части ножки мозга (волокна глазодвигательного нерва и пирамидный путь). На стороне очага — птоз, расширение зрачка, расходящееся косоглазие (глаз смотрит вниз и кнаружи), на противоположной — спастический гемипарез.
• Синдром Бенедикта — очаг в дорсальной части ножки мозга (ядро глазодвигательного нерва, красное ядро, спиноталамический путь). Ипсилатерально — паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — интенционный тремор, хореоатетоз, гемианестезия.
• Синдром Клода — поражение покрышки среднего мозга (нижние отделы красного ядра, верхняя ножка мозжечка, глазодвигательный нерв). Сочетает ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва с контралатеральной гемиатаксией.
• Синдром Нотнагеля — двустороннее поражение ядер глазодвигательных нервов и верхних ножек мозжечка: двусторонний птоз, паралич взора, мозжечковая атаксия.

¶Особые формы и диагностика

Отдельно выделяют оптико-гемиплегический синдром (сочетание слепоты на один глаз с гемипарезом на противоположной стороне при поражении глазничной артерии) и альтернирующий синдром при поражении верхнешейного отдела спинного мозга (синдром Симонса–Гийена): на стороне очага — периферический паралич мышц шеи, на противоположной — гемипарез.

Диагностика основывается на неврологическом осмотре, выявляющем характерное перекрёстное распределение симптомов, и подтверждается нейровизуализацией (МРТ головного мозга в режимах T1, T2, DWI). МРТ позволяет определить точную локализацию очага, его размер и характер (ишемия, кровоизлияние, опухоль, демиелинизация). Дополнительно проводят УЗДГ брахиоцефальных сосудов, ангиографию, люмбальную пункцию при подозрении на воспалительный процесс.

¶Лечение и прогноз

Терапия определяется этиологией процесса. При ишемическом инсульте в остром периоде проводят тромболитическую терапию (при поступлении в первые 4,5 часа), назначают антиагреганты, нейропротекторы. При геморрагическом инсульте — контроль артериального давления, при необходимости хирургическое вмешательство. При опухолях — хирургическое удаление, лучевая или химиотерапия. При рассеянном склерозе — пульс-терапия глюкокортикостероидами.

В восстановительном периоде важны лечебная физкультура, физиотерапия, логопедическая коррекция (при бульбарных расстройствах), занятия с нейропсихологом. Прогноз зависит от причины, размера очага и своевременности лечения: при малых лакунарных инфарктах возможен хороший регресс симптомов, при обширных поражениях ствола прогноз серьёзный, вплоть до летального исхода в остром периоде. Летальность при стволовых инсультах остаётся высокой — до 30–50 % в течение первого месяца.